Innere Medizin: Offener Zugang
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Abstrakt

Chondroektodermale Dysplasie (Ellis-van-Creveld-Syndrom): Ein Fallbericht mit zahnmedizinischen Überlegungen und Literaturübersicht

L. Kayal, S. Jayachandran und Koijam Sashikumar Singh

Das Ellis-van-Creveld-Syndrom ist eine seltene autosomal-rezessive Erkrankung. Es handelt sich um eine chondroektodermale Dysplasie, die durch Chondrodysplasie, Polydaktylie, ektodermale Dysplasie und angeborene Herzfehler gekennzeichnet ist. Zu den oralen Manifestationen zählen das Verwachsen der Oberlippe mit dem Zahnfleischrand, das Vorhandensein mehrerer Frenulum, abnorm geformte und mikrodontische Zähne, Fehlbiss und angeborene Zahnlosigkeit. Patienten mit EVC-Syndrom benötigen einen multidisziplinären Ansatz. Aufgrund seiner einzigartigen oralen und dentalen Manifestationen und seiner Verbindung mit Herzproblemen spielt der Zahnarzt eine wichtige Rolle bei der Behandlung von Zahnabweichungen und der frühzeitigen Diagnose möglicher schwerwiegender Gesundheitszustände.