Klinische und experimentelle Kardiologie
Offener Zugang

Abstrakt

Ein Fall symptomatischer hypertropher Kardiomyopathie mit starkem dynamischen Gradienten

Andrea Piccioni*, Marinella Mazzone, Fabrizio Lupparelli, Claudia Mandolini, Giulia Ciocci, Manfredi de Marle Giusti, Cacciotti Luca, Gerardo Ansalone und Cinzia Sighieri

Hypertrophe Kardiomyopathie ist eine Erkrankung des Myokards, die durch eine Verdickung der Herzwände gekennzeichnet ist. Es handelt sich um eine genetische Störung, die von Verwandten ersten Grades übertragen wird und durch Mutationen in Genen verursacht wird, die für Sarkomerproteine ​​kodieren. Eine 77-jährige Frau stellte sich in der Notaufnahme vor und klagte über anhaltende Schwindelgefühle und Präsynkopen mit anschließendem Sturz auf den Boden aufgrund einer Gehirnerschütterung und eines traumatischen Hirnschadens. Das EKG zeigte Anzeichen einer linksventrikulären Hypertrophie. Blutuntersuchungen zeigten einen leichten Anstieg von Troponin T (25 ng/l). Die Ultraschalluntersuchung zeigte stattdessen eine ausgeprägte linksventrikuläre Hypertrophie mit einem dynamischen Gradienten von 240 mmHg und eine mäßige Mitralklappeninsuffizienz als Folge einer SAM.

Schließlich schloss das Holter-EKG signifikante Arrhythmien aus (1 Paar ventrikulärer Kontraktionen). Auf der Station wurde das echokardiografische Muster wiederholt und bestätigte das klinische Bild einer ausgeprägten ventrikulären Hypertrophie auf Kosten des IVS (VTD 45 ml), einer diastolischen Dysfunktion Grad I mit anteriorer systolischer Bewegung der Mitralklappen mit einer dynamischen Obstruktion des linksventrikulären Ausflusses (DP max 260 mmHg). Darüber hinaus wurde eine mittelschwere Mitralinsuffizienz gemeldet. Die Vitalfunktionen waren stabil.

Die antihypertensive Therapie wurde durch zusätzliche ACE-Hemmer, Schleifendiuretika und Betablocker verstärkt und mit der Gabe von Disopyramid begonnen. Der Patient wurde aus dem Krankenhaus entlassen und es wurde eine kardiologische echokardiografische Nachuntersuchung geplant, um die Wirksamkeit der Therapie zu beurteilen. Diese Studie hat den Zusammenhang zwischen dem klinischen Symptom, der klinischen Objektivität und den echokardiografischen Anomalien gezeigt, die für die obstruktive hypertrophe Kardiomyopathie typisch sind. Es wurden schwere Blutdruckwerte einer dynamischen Obstruktion des linksventrikulären Ausflusses aufgezeichnet, die derzeit in der wissenschaftlichen Literatur nicht bekannt sind. Unser Ziel wird es sein, die klinische und echokardiografische Nachuntersuchung und die mögliche Reaktion auf die verschriebene pharmakologische Therapie zu beurteilen.