Zeitschrift für klinische und experimentelle Ophthalmologie
Offener Zugang

Abstrakt

Ein Fall von Vortexvenenaplasie und rezidivierendem idiopathischen Uvealfusionssyndrom

Neelakshi Bhagat, Yufei Tu und Marco A Zarbin

Ein 46-jähriger Mann lateinamerikanischer Abstammung mit einer Vorgeschichte einer Netzhautablösung (RD) im linken Auge stellte sich 10 Jahre später mit einem sich verschlimmernden Sehdefekt im oberen Gesichtsfeld aufgrund einer inferioren serösen RD im rechten Auge vor. Es lagen Aderhaut- und Ziliarkörperablösungen vor. Nach Ausschluss anderer Ursachen wurde die Diagnose eines idiopathischen Uveaergusssyndroms (IUES) gestellt und der Patient unterzog sich der Platzierung von Sklerafenstern. Intraoperativ wurde das Fehlen von Vortexvenen festgestellt. Die histologische Analyse der Skleraprobe zeigte eine abnormale Anordnung der Kollagenfibrillen mit Ablagerungen von Glykosaminoglykan (GAG). Seine Sehkraft verbesserte sich postoperativ allmählich und die Netzhaut hatte sich innerhalb von vier Monaten vollständig angewachsen. Vier Jahre später trat bei dem Patienten jedoch ein Rückfall des IUES auf und er unterzog sich anschließend einem Debridement der zuvor angelegten Sklerafenster, die mit eingewachsenem Bindegewebe bedeckt waren. Die Auflösung der subretinalen Flüssigkeit und die Wiederherstellung des Ausgangssehvermögens wurden postoperativ innerhalb von 4 Monaten erreicht, und während der 27-monatigen Nachbeobachtung kam es zu keinem Rückfall.