Zeitschrift für Leukämie
Offener Zugang

Abstrakt

Eine seltene Darstellung des kutanen Pseudolymphoms als präleukämischer Zustand

Muthu Sivaramakrishnan, Ronald Kerr, Alan Evans und Andrew Affleck

Ein Patient stellte sich mit einem progressiven und nicht reagierenden erythematösen Ausschlag vor, der über einen Zeitraum von 5 Jahren seinen Rumpf und seine Gliedmaßen betraf. Seine systemische Untersuchung und umfangreiche relevante Untersuchungen waren während dieses Zeitraums normal. Hautbiopsien zu verschiedenen Zeitpunkten zeigten Merkmale von anulärem Erythem, kutanem Pseudolymphom und subakuter Dermatitis. Fünf Jahre nach der Erstvorstellung entwickelte er Erythrodermie, Facies leoninae, Lymphadenopathie und periphere Lymphozytose. CT-Thorax und Abdomen zeigten eine generalisierte Lymphadenopathie. Hautbiopsie und Immunphänotypisierung deuteten auf das Sézary-Syndrom hin. Die Untersuchung des peripheren Blutausstrichs wies jedoch starke Hinweise auf eine T-Zell-Prolymphozytäre Leukämie (TPLL) auf. Die anschließende molekulargenetische Analyse war mit TPLL vereinbar. Nach bestem Wissen gibt es in der Literatur keine Berichte über die Umwandlung eines kutanen Pseudolymphoms in TPLL. Der lange, indolente Verlauf einer scheinbar gutartigen Hauterkrankung, bevor sie sich in TPLL verwandelt, scheint in unserem Fall einzigartig zu sein. Eine Analogie zum kutanen T-Zell-Lymphom kann sowohl hinsichtlich der Schwierigkeit des Nachweises der Diagnose – mehrere Hautbiopsien sind erforderlich – als auch hinsichtlich des möglichen Zusammenhangs zwischen kutaner und systemischer Erkrankung gezogen werden. TPLL sollte als seltene Ursache für Erythrodermie betrachtet werden, die klinisch und histologisch dem Sézary-Syndrom ähneln kann.