Zeitschrift für Leukämie
Offener Zugang

Abstrakt

Ein Überblick über Plasmazellenleukämie

Sonia Erfani

Plasmazellleukämie (PCL) ist eine Plasmazelldyskrasie oder eine Krankheit, die durch die bösartige Entartung von Plasmazellen, einer Art weißer Blutkörperchen, gekennzeichnet ist. Es handelt sich um das fortgeschrittenste und gefährlichste Stadium dieser Dyskrasien, das 2 % bis 4 % aller Fälle von Plasmazellmalignitäten ausmacht. PCL kann sich entweder als primäre Plasmazellleukämie (bei Patienten, die noch nie eine Plasmazelldyskrasie hatten) oder als sekundäre Plasmazelldyskrasie (bei Patienten, bei denen zuvor ein multiples Myelom diagnostiziert wurde) manifestieren. Plasmazellleukämie (PCL) ist eine seltene und aggressive Art von Plasmazelldyskrasie, die sich von Grund auf entwickeln kann (primäre Plasmazellleukämie) oder sich aus einem bereits erkannten und behandelten multiplen Myelom entwickelt (sekundäre PCL). Zur Erinnerung an diese Diagnose geben wir drei klinische Beispiele mit äußerst unterschiedlichen Erscheinungsformen an. Die Fälle zeigen auch die Länge und Variabilität des Krankheitsverlaufs eines Patienten, der stark von finanziellen Mitteln und sozialer Unterstützung abhängt. Aufgrund der höheren Tumorlast und der vermehrten Proliferation von Tumorzellen ist das klinische Erscheinungsbild aggressiver und weist mehr Zytopenien und Organomegalie auf. Die Diagnose basiert auf dem Vorhandensein von zirkulierenden Plasmazellen in mindestens 20 % aller weißen Blutkörperchen und einer absoluten Plasmazellzahl im peripheren Blut von mindestens 2 109/l. Bei Patienten, die für eine Transplantation in Frage kommen, führt eine Behandlung mit neuen Medikamenten, gefolgt von einer autologen Stammzelltransplantation, zu besseren Ergebnissen.