Innere Medizin: Offener Zugang
Offener Zugang

Abstrakt

Erworbenes Angioödem mit Hinweis auf ein B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphom bei einem tunesischen Mann

Boussetta N, Ghedira H, Hamdi MS, Ariba BY, Metoui L, Ghasallah I, Zriba S, Louzir B, Msaddak F, Ajili F und Othmani S

Angioödem ist eine Erkrankung, die als vorübergehende, nicht juckende, nicht narbige und selbstlimitierende lokale Schwellung von Haut- und Schleimhautgewebe beschrieben wird, die innerhalb von 1 bis 5 Tagen vollständig abklingt. Ein erworbener C1-Inhibitor-Mangel oder ein erworbenes Angioödem (AAE) kann mit einer lymphproliferativen Erkrankung verbunden sein. Wir berichten über den Fall eines 52-jährigen Mannes ohne Krankengeschichte, der wiederkehrende Ödeme im Gesicht und an der Zunge aufwies, die innerhalb von 8 bis 10 Tagen spontan zurückgingen. Die Serumkomplementwerte waren wie folgt: CH50: 15 UI/ml (32–58), C4 = 0,008 g/l (0,162–0,503), C3: 0,846 g/l (0,743–1,62), C1q = 84 mg/l (100–250). Der C1-Esterase-Inhibitor-Proteinspiegel betrug 190 mg/l (150-350) bei einer Funktionsrate von 30 % (70-130 %). Das Blutbild zeigte eine Leukozytose mit lymphozytärer Dominanz. Die Knochenmarkbiopsie ergab ein CD20+B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphom. Die Diagnose (AAE) mit einem B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphom wurde beibehalten und der Patient wurde mit Chemotherapie behandelt, wobei der klinische Verlauf gut war.