ISSN: 2167-7700
Matthias Kolberg, Sigbjørn Smeland und Ragnhild A Lothe
In der gegenwärtigen klinischen Praxis gibt es für den aggressiven neuroektodermalen malignen peripheren Nervenscheidentumor (MPNST) außer der chirurgischen Resektion keine kurativen Behandlungsmöglichkeiten [1]. Fast die Hälfte der Patienten leidet an Neurofibromatose Typ 1 (NF1), einem Krebsprädispositionssyndrom, das das Risiko für MPNST im Vergleich zur Allgemeinbevölkerung fast 5000-mal erhöht, und MPNST-Patienten mit NF1 haben Berichten zufolge eine schlechtere Prognose [2], obwohl die Unterschiede im Ausgang in den letzten Jahren geringer geworden zu sein scheinen. Sowohl für NF1- als auch für Nicht-NF1-Patienten liegt das 5-Jahres-Gesamtüberleben nach MPNST-Diagnose zwischen 30 und 50 %.