HIV: Aktuelle Forschung
Offener Zugang
ISSN: 2572-0805
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DR. ANIL BATTA
Prionenerkrankungen sind übertragbare, fortschreitende und ausnahmslos tödlich verlaufende neurodegenerative Erkrankungen, die mit der Fehlfaltung und Aggregation eines vom Wirt kodierten zellulären Prionproteins, PrP C , verbunden sind . Sie sind bei vielen Säugetierarten, einschließlich dem Menschen, aufgetreten. Menschliche Prionenerkrankungen können sporadisch auftreten, erblich bedingt sein oder erworben werden. Zu den sporadischen menschlichen Prionenerkrankungen zählen die Cruetzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK), tödliche Schlaflosigkeit und die variabel proteasesensitive Prionopathie. Genetische oder familiäre Prionenerkrankungen werden durch autosomal-dominant vererbte Mutationen im Gen verursacht, das für PrP C kodiert , und umfassen die familiäre oder genetische CJK, tödliche familiäre Schlaflosigkeit und das Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom. Erworbene menschliche Prionenerkrankungen machen nur 5 % der Fälle von Prionenerkrankungen aus. Dazu zählen Kuru, iatrogene CJK und eine neue Variante der CJK, die von infizierten Rindern durch den Verzehr von Fleisch, insbesondere Hirn, auf den Menschen übertragen wurde. Dieser Bericht enthält Informationen zur Epidemiologie, Ätiologie, klinischen Bewertung, Neuropathologie und zu gesundheitlichen Problemen im Zusammenhang mit Prionenerkrankungen beim Menschen. Die Rolle des PrP-kodierenden Gens ( PRNP ) bei der Entstehung von Prionenerkrankungen beim Menschen wird ebenfalls erörtert.