Anästhesie und klinische Forschung
Offener Zugang

Abstrakt

Anästhesiemanagement bei einem Patienten mit angeborenem Faktor-VII-Mangel, der sich einer Wirbelsäulenoperation wegen eines Tethered-Cord-Syndroms unterzieht: Ein Fallbericht

Faizah Mufti*, Bashir Ahmad Dar, Majid Khan, Shehla Bashir

Hintergrund: Angeborener Faktor-VII-Mangel ist eine seltene Blutungsstörung, die während der intraoperativen Phase und manchmal auch während der postoperativen Phase zu übermäßigen Blutungen führen kann, was zu einer allgemeinen Erhöhung der Morbidität und Mortalität führen kann. Diese Patienten können unterschiedliche klinische Szenarien aufweisen, die von asymptomatischen bis hin zu leichten oder lebensbedrohlichen Blutungen reichen können. Die rekombinante Form des aktivierten Faktors VII (rFVIIa, NovoSeven®) wurde zur Behandlung von Blutungen bei Patienten mit Faktor-VII-Mangel eingesetzt.

Fall: Der Faktor-VII-Spiegel des Patienten wurde bestimmt. Wir verabreichten ihm zwei Stunden vor der Operation rekombinanten Faktor VIIa. Eine Stunde nach der Verabreichung wurde eine Wiederholungsprobe für das Gerinnungsprofil entnommen. Die Dosis nach der Operation musste alle 4 Stunden wiederholt werden, bis eine ausreichende Hämostase erreicht war. Während des gesamten Eingriffs wurde der Patient sorgfältig überwacht und die Operation verlief ohne Zwischenfälle nach 2 Stunden und 15 Minuten.

Ergebnisse: Der Faktor-Test unseres Patienten zeigte einen schweren Faktor-VII-Mangel (0,3 % des Normalwerts). Die Operation wurde jedoch erfolgreich ohne Blutungen oder thrombogene Komplikationen durchgeführt.

Schlussfolgerung: Patienten mit angeborenem FVII-Mangel, die einen chirurgischen Eingriff benötigen, können effektiv mit rFVIIa behandelt werden. Unser Patient erhielt die Dosis präoperativ vor dem Eingriff und wurde gut vertragen. Sowohl während des Eingriffs als auch in der postoperativen Phase trug sie zur effektiven Hämostase bei.