ISSN: 2155-6148
Sung-Mi Ji, Sung-Man Hong, Chae-Min Cho, Min-A Kwon und Seok-kon Kim
Epidermolysis bullosa (EB), eine seltene genetische Erkrankung mit abnormer Fragilität von Haut und Schleimhäuten, ist durch Blasenbildung gekennzeichnet, entweder spontan oder nach geringer Reibung. Neben der Haut sind häufig auch andere mit Epithel ausgekleidete Organe betroffen, die im Zusammenhang mit einigen Komorbiditäten eine eingehende Betrachtung der Narkosebehandlung erfordern. Überwachung, schwierige Atemwege, Positionierung, Nährstoffmangel und schwache Immunität können für den Anästhesisten bei der perioperativen Behandlung eine Herausforderung darstellen. Die Autoren beschrieben die Erfahrung eines 3-jährigen Jungen, der seit der Geburt an einem dystrophen EB-Typ leidet und sich einer Hernioplastik unterzog. Um mechanische Verletzungen der Haut und Schleimhäute zu minimieren, sind perioperativ eine sorgfältige Behandlung und minimale obligatorische Überwachung erforderlich.