Klinische und experimentelle Kardiologie
Offener Zugang

Abstrakt

Anomaler Abgang der linken Koronararterie aus der Pulmonalarterie (ALCAPA)

Ronald Pachon, Claudio Bravo, Mark Niemiera

Angeborene Anomalien, darunter der anomale Ursprung der linken Koronararterie aus der Lungenarterie (ALCAPA) und tödliche Arrhythmien bei einem strukturell normalen Herzen erklären etwa 5-10 % der Fälle von plötzlichem Herztod (SCD). In dieser narrativen Übersicht wird die verfügbare Literatur zu der seltenen angeborenen Koronararterienfehlbildung ALCAPA umfassend überprüft und zusammengefasst.

Bei den meisten Patienten mit ALCAPA treten schon in jungen Jahren Symptome einer ischämischen Herzerkrankung auf, die häufig zum Tod führt. Alternativ können diese Patienten, wenn eine ausreichende Kollateralbildung zwischen der rechten und linken Koronararterie vorliegt, während ihrer gesamten Kindheit symptomfrei bleiben. Da ALCAPA bei pädiatrischen Patienten selten und bei Erwachsenen noch seltener auftritt, ist für die Diagnose ein hoher Verdachtsindex erforderlich. Die Entwicklung neuer nicht-invasiver hochauflösender Bildgebungsverfahren wie Echokardiographie, Multidetektor-Computertomographie (MDCT) und Herz-MRT hat eine detaillierte Visualisierung des Ursprungs und des Verlaufs der anomalen Arterie ermöglicht. Derzeit ist die chirurgische Korrektur der Fehlbildung die optimale Behandlungsoption, die zu einer deutlichen Verbesserung der Myokardischämie führen kann. Es ist wichtig zu beachten, dass diese Differentialdiagnose trotz der Seltenheit von ALCAPA immer bei ansonsten gesunden jungen Erwachsenen in Betracht gezogen werden sollte, die an plötzlichem Herzstillstand, Synkope, Belastungsintoleranz oder Brustschmerzen leiden.