ISSN: 2155-9899
Nicola CG Stein, Karsten Conrad und Martin Aringer
Hintergrund: Die Manifestationen der zentralnervösen Erkrankung bei systemischem Lupus erythematodes (SLE) sind unterschiedlich, können aber schwerwiegend sein. Eine Untergruppe dieser Manifestationen im zentralen Nervensystem (ZNS) wird durch Antikörper verursacht. Insbesondere ein Antikörper gegen ribosomales P soll eine bedeutende Rolle bei neuropsychiatrischem SLE, insbesondere bei Lupuspsychose, spielen. Unser Fall unterstützt diese Idee.
Fall: Wir präsentieren den Fall einer jungen Frau, die nach Absetzen ihrer immunsuppressiven Behandlung gegen systemischen Lupus erythematodes eine schwere Lupuspsychose entwickelte, ohne dass zuvor zentralnervöse oder psychiatrische Manifestationen aufgetreten waren. Die zerebrale Bildgebung und die Liquoranalyse waren unauffällig, die Serumanalyse zeigte hohe Titer sowohl von Anti-dsDNA- als auch von Anti-ribosomalem P-Antikörpern. Wenn die Krankheit mit einer hohen Dosis Methylprednisolon nicht kontrolliert werden konnte, wurde eine Kombination aus Cyclophosphamid und Rituximab verabreicht. Ungefähr zwei Wochen nach der immunsuppressiven Kombinationstherapie waren eine Stimmungsstabilisierung und eine klinische Genesung erkennbar. Nach zwei Monaten war der Patient vollständig genesen. Die Serologie zeigte zu diesem Zeitpunkt einen deutlichen Rückgang der antiribosomalen P-Antikörper.
Schlussfolgerung: Der Krankheitsverlauf dieses jungen Patienten mit schwerer Lupuspsychose lässt darauf schließen, dass die Wirkung von gepulstem Methylprednisolon auf die Blut-Hirn-Schranke erfolgte, wobei nur eine Dosis von 1 g einmal täglich wirksam war. Dies unterstützt die Idee, dass die Lupuspsychose durch Autoantikörper verursacht wird, die in das ZNS eindringen. Die sehr hohen Titer antiribosomaler P-Antikörper bei voll ausgeprägter Psychose und der ausgeprägte Abfall dieser Antikörper danach, der mit dem Erreichen einer klinischen Remission einhergeht, unterstützen das Konzept, dass antiribosomale P-Antikörper die Lupuspsychose verursachen.