Medizinische und chirurgische Urologie
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Abstrakt

Bilaterales riesiges renales Angiomyolipom im Komplex der tuberösen Sklerose mit Wunderlich-Syndrom: Ein Fallbericht

Benjamin Chui Jia Tjun, GEL Choo, NA Nasuha

Der tuberöse Sklerosekomplex (TSC) ist eine seltene autosomal-dominante Erkrankung, die durch die klassische Vogt-Trias gekennzeichnet ist – Epilepsie, geistige Behinderung und Talgdrüsenadenome. TSC kann renale Manifestationen aufweisen, darunter Angiomyolipome (AML) und epitheliale Nierenneoplasien. AML in Verbindung mit TSC tritt am häufigsten zwischen dem zweiten und dritten Lebensjahrzehnt auf und birgt das Risiko einer spontanen retroperitonealen Blutung, die proportional zur Größe ist. Das Wunderlich-Syndrom ist eine seltene Erkrankung, die durch das akute Auftreten spontaner, nicht-traumatischer Nierenblutungen in die subkapsulären und perirenalen Räume gekennzeichnet ist, normalerweise aufgrund eines renalen Angiomyolipoms. Hier berichten wir über einen sehr seltenen Fall einer bilateralen riesigen AML im Zusammenhang mit TSC mit Wunderlich-Syndrom, der eine Operation erforderlich machte, und diskutieren die Behandlung.