Zeitschrift für Zellwissenschaft und Therapie
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Abstrakt

Blastisch-plasmazytoide dendritische Zellneoplasie: Ein Überblick über Diagnose, Pathologie und Therapie

Roman Shapiro, Nikhil Sangle, Mike Keeney, Ian H. Chin- Yee, Cyrus C. Hsia and Selay Lam

Die blastische plasmazytoide dendritische Zellneoplasie (BPDCN) ist eine seltene bösartige Erkrankung dendritischer Zellvorläufer, die von der WHO als eine Untergruppe der akuten myeloischen Leukämie klassifiziert wird. Sie manifestiert sich üblicherweise durch eine dermale Infiltration plasmatoider dendritischer Zellen, die morphologisch wie mittelgroße Blasten mit unregelmäßigen Kernen, blassem Chromatin, mindestens einem Nukleolus pro Zelle und spärlichem Zytoplasma aussehen und einen CD4+CD56+CD123+lin- Immunphänotyp aufweisen. Die Patienten weisen typischerweise verfärbte, größer werdende Hautläsionen auf, und die Diagnose BPDCN wird durch eine Hautbiopsie bestätigt, die die charakteristischen Zellen zeigt. Eine Knochenmarksbeteiligung ist ein häufiges Merkmal dieser Neoplasie und wird bei den meisten Patienten bei der Diagnose festgestellt. Es besteht keine Einigkeit darüber, welche Behandlung für BPDCN am besten geeignet ist, da die Neoplasie zunächst gut auf eine hochintensive Chemotherapie anspricht, es aber unvermeidlich zu einem Rückfall in eine chemotherapieresistentere Erkrankung kommt. Die hämatopoetische Stammzelltransplantation bei Patienten, die ihre erste vollständige Remission durch Chemotherapie erreichen, ist eine vielversprechende Therapieform, deren Wirksamkeit in einer prospektiven klinischen Studie beurteilt werden muss.