Klinische und experimentelle Kardiologie
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Abstrakt

Brugada-Syndrom 26 Jahre später: Mehr Fragen als Antworten

Pietro Delise, Giuseppe Allocca und Nadir Sitta

Brugada-Syndrom und Brugada-EKG-Muster Typ 1 (BrS-EKG Typ 1) werden derzeit synonym verwendet. In den allermeisten Fällen ist das BrS-EKG Typ 1 jedoch ein gutartiger Befund, und nur wenige Patienten mit diesem Muster haben ein Brugada-Syndrom; das heißt, sie weisen bösartige Arrhythmien auf oder sind anfällig für diese.

Das Brugada-Syndrom weist, wenn es nur auf der Grundlage des BrS-Typ-1-EKGs definiert wird, mehrere Merkmale auf, die mit denen anderer Kanalopathien wie dem Long-QT-Syndrom (LQTS) in Konflikt stehen. Beispielsweise besteht keine Korrelation zwischen dem Ausmaß der EKG-Anomalien und der Prognose, und ein genetischer Defekt wird selten erkannt. Darüber hinaus weisen Patienten mit malignen Arrhythmien in prospektiven und retrospektiven Studien unterschiedliche Merkmale auf. Tatsächlich haben prospektive Studien eine Reihe von Risikofaktoren ermittelt, die (einzeln oder in Kombination) hilfreich sind, um Patienten mit malignen Arrhythmien zu erkennen: spontanes EKG BrS Typ 1, Synkope vermutlich kardialen Ursprungs, familiärer juveniler SD (plötzlicher Herztod), positive elektrophysiologische Untersuchungen (EPS) usw. Im Gegensatz dazu weisen Patienten mit abgebrochenem SD, bei denen in retrospektiven Studien nach dem potenziell katastrophalen Ereignis ein EKG BrS Typ 1 festgestellt wurde, im Allgemeinen keine größeren Risikofaktoren auf, und 40 % von ihnen haben ein medikamenteninduziertes BrS Typ 1. Mit anderen Worten: Sie sind theoretisch nicht gefährdet. In diesen letzteren Fällen stellt sich spontan die Frage: War ein Brugada-Syndrom wirklich die Ursache des Herzstillstands, oder könnte das EKG BrS Typ 1 ein zufälliges Zeichen gewesen sein?

Zusammenfassend lässt sich sagen, dass beim Brugada-Syndrom zu viele Fragen unbeantwortet bleiben. Unserer Meinung nach ist das Brugada-Syndrom eine Entität, die auf der Grundlage wissenschaftlicherer Informationen, die bisher teilweise fehlen, neu definiert werden muss. In jedem Fall sollte die Diagnose des Brugada-Syndroms nicht nur auf der Grundlage eines BrS-Typ-1-EKG-Musters gestellt werden.