Anästhesie und klinische Forschung
Offener Zugang

Abstrakt

Kaiserschnitt bei einer Geburtshelferin mit Pena-Shokeir-Syndrom Typ 1, teilweise korrigierter Skoliose mit Wirbelsäulenstabimplantation und maligner Hyperthermie in der Vorgeschichte

Manimekalai N, Wasiluk I und Panni MK

Wir berichten über eine Patientin mit Pena-Shokeir-Syndrom und schwerer Skoliose, die mit der Platzierung eines Spinalstabs von T1-L5 korrigiert wurde, und die eine bekannte Vorgeschichte von maligner Hyperthermie hat und sich für einen Kaiserschnitt vorstellt. Eine 21-jährige Frau, 132 cm groß und 35,5 kg schwer, stellt sich für einen primären Kaiserschnitt in der 38. Woche mit plötzlich auftretenden Dyspnoe, Tachypnoe, Herzklopfen und Brustschmerzen vor. Eine Spiral-CT zeigte keine Lungenembolie oder andere Pathologie, und die klinischen Symptome verschwanden durch Sauerstoff- und Albuterol-Therapie. Die Patientin hatte in ihrer Vorgeschichte seit der Geburt ein Pena-Shokeir-Syndrom, das schwere Myopathie und extreme Schwäche der unteren Extremitäten umfasste. Die Patientin hatte Kontrakturen aller großen Gelenke, sowohl der oberen als auch der unteren Extremitäten. Darüber hinaus hatte sie eine Gaumenspalte und eine schwere angeborene Skoliose, die ihre Mobilität erheblich einschränkte. In der chirurgischen Vorgeschichte wurden im Kindesalter Gaumenspalten repariert und 7 Jahre zuvor eine Skoliose mit der Platzierung eines Spinalstabs zwischen den Wirbeln T1 und L5 korrigiert. Der perioperative Verlauf war sehr schwierig und intraoperativ durch maligne Hyperthermie kompliziert, sowie durch schwere respiratorische Insuffizienz, die eine längere mechanische Beatmung und die Anlage eines Tracheostomas erforderlich machte. Beim ersten Versuch mit positiver Zerebrospinalflüssigkeit wurde auf Höhe L5-S1 eine Spinalanästhesie verabreicht (nur 7,5 mg hyperbares Bupivacain). Es wurde eine chirurgische Anästhesieebene (T6) erreicht und ein unkomplizierter Kaiserschnitt durchgeführt. Dies ist der erste Fallbericht einer Gebärenden mit Pena-Shokeir-Syndrom, die 21 Jahre überlebte und dann per Kaiserschnitt ein normales Baby zur Welt brachte. Trotz zahlreicher Bedenken hinsichtlich der Anästhesie und der medizinischen Versorgung erhielt sie eine erfolgreiche Spinalanästhesie, und die Entbindung verlief ohne Probleme. Eine frühzeitige Konsultation mit dem Geburtshilfe- und Anästhesieteam während der vorgeburtlichen Phase half bei der Entwicklung eines geeigneten klinischen Plans für diese Patientin.