Zeitschrift für Leukämie
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Abstrakt

Herausforderungen bei der Diagnose von Plasmazellneoplasien mit idiopathischen amyloidähnlichen Ablagerungen: Ein Fallbericht mit Literaturübersicht

Mithraa Devi Sekar, Enosh Katta, Manasa Raj, Chinmay Parale, Ramanathan Velayuthan, Prabhu Manivannan*, Arun Kumar, Avinash Anantharaj, Rakhee Kar, Nachiappa Ganesh Rajesh

Das Leichtketten-Plasmazellmyelom (LC-PCM) ist eine aggressivere und weniger häufige Form des PCM mit einer schlechteren Prognose. Es ist gekennzeichnet durch die Unfähigkeit der malignen Plasmazellen, Schwerketten zu produzieren, was zur ausschließlichen Produktion von Leichtketten führt. Wir präsentieren einen Fall von LC-PCM mit zwei diagnostischen Herausforderungen, die während der Diagnose bewältigt wurden: Die erste waren erhöhte Plasmazellen (65 %) im Knochenmark ohne CRAB-Merkmale (Hyperkalzämie, Nierenversagen, Anämie und lytische Knochenläsionen), die sich hauptsächlich als Herzversagen präsentierten, was ein seltener Befund ist. Die zweite Herausforderung war die Serumproteinelektrophorese mit Immunfixierung, die keine Schwerketten sowie ein serumfreies Leichtkettenverhältnis von 0,011 ergab. Myelomdefinierende Ereignisse, die in der jüngsten WHO-Klassifikation beschrieben sind, sowie Biomarker zur Diagnose von PCM halfen uns bei der Diagnose von LC-PCM. Ein weiteres diagnostisches Problem war das Vorhandensein einer ausgeprägten interstitiellen und Gefäßwandablagerung von eosinophilem und extrazellulärem amorphem Material. Dieses Material war negativ bei der Periodsäure-Schiff-Färbung und bei Kongorot und zeigte keine Doppelbrechung bei Apfelgrün in der Polarisationsmikroskopie, Schwarz bei Silber und Blau bei der Trichrom-Färbung, was auf das Vorhandensein idiopathischer amyloidartiger Ablagerungen hindeutet.