Fortschritte in der pädiatrischen Forschung
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Abstrakt

Primäre Angiitis des Zentralnervensystems im Kindesalter: schlechte neurologische Prognose trotz Behandlung

Muhammad A. Malik, Nadeem Shabbir, Muhammed Saeed, Hamza Malik

Hintergrund: Primäre Angiitis des zentralen Nervensystems im Kindesalter (cPACNS) ist für pädiatrische Neurologen eine der größten diagnostischen und therapeutischen Herausforderungen. Das Verständnis der langfristigen Folgen von cPACNS bei Kindern ist für die Entwicklung von Strategien zur Sekundärprävention wichtig. Methoden: Am Brain Associates Institute Lahore wurde eine prospektive, langfristige Nachuntersuchung durchgeführt. Kinder mit cPACNS wurden alle 12 Monate untersucht und zwischen Januar 2008 und Juni 2014 mithilfe des Pediatric Stroke Assessment Outcome Measurement (PSOM) neuropsychologisch beurteilt. Ergebnisse: Von den 56 Überlebenden, die bei ihrer Entlassung aus dem Krankenhaus mittels PSOM beurteilt wurden, waren 11 (20 %) normal, 14 (25 %) hatten geringfügige Behinderungen, 11 (20 %) hatten mittelschwere Behinderungen und 20 (35 %) hatten schwere Behinderungen. Diese Patienten wurden alle 12 Monate untersucht und die letzte Nachuntersuchung erfolgte 60 Monate nach der Entlassung. Bei der letzten Nachuntersuchung wurde eine sehr hohe Sterblichkeitsrate von 39 % beobachtet, wobei die höchste Sterblichkeit (54 %) in den ersten 12 Monaten nach der Entlassung auftrat. Von den 22 verstorbenen Patienten starben 16 (73 %) direkt an cPACNS, 6 (23 %) Patienten starben aus anderen Gründen. Bei der letzten Nachuntersuchung waren nur 28 (50 %) der entlassenen cPACNS verfügbar, da 6 (11 %) Patienten bei der Nachuntersuchung verloren gingen. Von diesen führten 19 (37 %) ein unabhängiges Leben, 7 (12,5 %) benötigten etwas Hilfe und 2 (3,5 %) waren völlig pflegeabhängig. Schlussfolgerungen: Langfristige neurologische, neuropsychologische und funktionelle Beeinträchtigungen sind bei cPACNS-Überlebenden häufig. Die Ergebnisverbesserung sollte sich auf die Minimierung von Komplikationen konzentrieren und die Entwicklung der Krankheit sollte mit sorgfältiger Neurorehabilitation überwacht werden.