Internationale Zeitschrift für Physikalische Medizin und Rehabilitation
Offener Zugang

Abstrakt

Klinische Überlegungen und Ergebnisse bei einem Patienten mit Hermansky-Pudlak-Syndrom und Lungenfibrose nach Lungentransplantation in der stationären Lungenrehabilitation

Sharon Matos

Das Hermansky-Pudlak-Syndrom (HPS) ist eine seltene Erkrankung, die durch okulokutanen Albinismus, Blutungsneigung, granulomatöse Kolitis und Lungenfibrose (PF) gekennzeichnet ist. Eine Lungentransplantation (LT) ist die einzige kurative Therapie, doch aufgrund des Blutungsrisikos ist eine Thoraxoperation kontraindiziert. Der Zweck dieser Fallstudie besteht darin, die PT-Überlegungen/Ergebnisse eines 48-Jährigen mit HPS-PF s/p bilateraler LT in stationärer Rehabilitation (IR) hervorzuheben. Nach der LT stellte sich der Patient in der IR mit schlechter Sehschärfe und Nystagmus, Dyspnoe bei Anstrengung, vermindertem Gleichgewicht/Kraft/Ausdauer und dominantem Brust-/Apikalatmungsmuster vor. Die Interventionen umfassten Gleichgewichts-/Ausdauertraining, Atemtraining, Kräftigungs- und Dehnungsübungen. Der 10-Meter-Gehtest verbesserte sich von 0,61 auf 0,73 m/s. Die Zeit für „Aufstehen und Los“ verbesserte sich von 19,81 auf 10,7 Sekunden. Es gab keine Änderung im Dyspnea-12-Fragebogenwert. Der Fragebogen zur Kurzatmigkeit der University of California, San Diego, verbesserte sich von 41 auf 42/120. Der 6MWT verbesserte sich von „nicht sicher durchführbar“ auf 542 Fuß mit einem Rollator. Bei der Untersuchung ging der Patient 32 Fuß. Bei der Entlassung ging der Patient 90 Fuß in der Praxis oder 542 Fuß (Rollator und Aufsicht). Der Patient hatte nach der LT keine aktive Blutung. Zu den Überlegungen des PT gehören der Einfluss des Sehvermögens auf die Mobilität, Blutungsscreening, Gleichgewichtsscreening und Müdigkeit als primärer limitierender Faktor. Aufgrund fehlender Richtlinien wurden die Richtlinien von Wickerson et al. für ambulante Patienten mit LT und die Richtlinien des American College of Sports Medicine für COPD herangezogen. Widerstandstraining mit 60 % 1 Wiederholungsmaximum (RM) wurde erprobt und war für den Patienten zu schwierig. Eine niedrige bis mittlere Intensität unter Verwendung der Borg-Skala und 10–12 RM waren als Trainingsempfehlung möglich, die zu einer verbesserten funktionellen Mobilität führte.