Zeitschrift für klinische und zelluläre Immunologie
Offener Zugang

Abstrakt

Klinische Ergebnisse von Patienten mit doppelter Positivität für Proteinase 3 und Myeloperoxidase-spezifische antineutrophile zytoplasmatische Antikörper

Jeremy Chou, Katrina Randall und Paul Gatenby

Ziel: Patienten mit granulomatöser Polyangiitis haben im Allgemeinen ANCA, die sich gegen Proteinase 3 (PR3) richten, während Patienten mit mikroskopischer Polyangiitis und eosinophiler granulomatöser Polyangiitis im Allgemeinen ANCA haben, die sich gegen Myeloperoxidase (MPO) richten. Patienten, die sowohl PR3-ANCA als auch MPO-ANCA positiv getestet wurden, sind selten, und der diagnostische Wert dieser Situation ist nicht gut beschrieben. Ziel dieser Studie war es, festzustellen, ob es Muster im klinischen Erscheinungsbild oder im Ausgang von Patienten gab, die sowohl PR3-ANCA als auch MPO-ANCA positiv getestet wurden.
Methoden: Es wurde eine retrospektive klinische Untersuchung durchgeführt. Eine Liste der Patienten, die sowohl PR3-ANCA als auch MPO-ANCA positiv getestet wurden, wurde zwischen 2003 und 2013 von ACT Pathology erhalten. Die Krankenakten wurden dann verwendet, um ihren klinischen Ausgang zu bestimmen. Ergebnisse: Bei 3 der 15 untersuchten Patienten wurde eine ANCA-assoziierte Vaskulitis (AAV) festgestellt, bei zweien MPA und bei dem anderen EGPA zusammen mit einer nicht-AAV-Autoimmunerkrankung. 1 Patient hatte eine medikamenteninduzierte Vaskulitis und 4 eine nicht-AAV-Autoimmunerkrankung. Weitere drei Patienten hatten eine nicht-AVV-Autoimmunerkrankung, aber einer hatte gleichzeitig eine bösartige Erkrankung, während die anderen beiden wiederkehrende Infektionen hatten. Zwei Patienten hatten eine bösartige Erkrankung, ein anderer nur wiederkehrende Infektionen, und der verbleibende Patient ging wegen einer nicht diagnostizierten entzündlichen Erkrankung verloren.
Fazit: Pathologieergebnisse, die eine doppelte Positivität für PR3-ANCA und MPO-ANCA zeigen, scheinen an sich kein bestimmtes Muster des klinischen Ergebnisses anzuzeigen und können daher zum Zeitpunkt der Präsentation nicht verwendet werden, um klinische Schlussfolgerungen zu ziehen. Die 3 Fälle von AAV zeigten eine MPO-Dominanz, die zu ihrer endgültigen Diagnose passte.