Klinische Pädiatrie: Offener Zugang
Offener Zugang

Abstrakt

Klinischer Phänotyp des systemischen Lupus erythematodes im Kindesalter auf den Philippinen: 12-jährige Studie in einem Tertiärkrankenhaus

Jasper A. Borromeo*, Ma.Theresa M. Collante, Christine B. Bernal

Hintergrund: Systemischer Lupus erythematodes (SLE) ist eine chronische, multisystemische Autoimmun-Entzündungserkrankung, die bei 10 bis 20 % der Patienten bereits im Kindesalter auftritt. Es gibt nur wenige Berichte über Fälle von SLE im Kindesalter (cSLE) aus Entwicklungsländern und nur wenige Daten aus Südostasien. Ziel dieser Studie ist es, die klinischen Merkmale bei Krankheitsbeginn und die Krankheitsmanifestationsmuster philippinischer Patienten mit cSLE zu beschreiben, die in einem Tertiärkrankenhaus auf den Philippinen behandelt werden.

Methoden: Diese Studie umfasste Patienten mit diagnostiziertem SLE (Erkrankungsalter < 18 Jahre), die von 2008 bis 2019 in der Abteilung für Rheumatologie behandelt wurden. Stationäre und ambulante Klinikakten der Studienpopulation wurden überprüft. Die gesammelten Daten umfassten das demografische Profil sowie klinische und Labormanifestationen bei der Erstvorstellung und im Krankheitsverlauf.

Ergebnisse: Insgesamt wurden 304 Fälle von cSLE untersucht. Betroffen waren überwiegend Frauen (89,1 %). Das mittlere Alter bei Diagnose betrug 13 Jahre (Bereich 3–18 Jahre). Die am häufigsten auftretenden Symptome waren Fieber (48,4 %), Anämie (45 %) und Arthralgie (40,1 %). Bei Diagnose waren vorwiegend hämatologische (56,9 %), mukokutane (55,9 %), muskuloskelettale (43,4 %) und renale (42,1 %) Organe betroffen. Die Krankheitsaktivität bei Diagnose war im Allgemeinen hoch (durchschnittlicher SLEDAI-2K 12,8). In Bezug auf die Krankheitsschäden traten am häufigsten renale (20,7 %), neuropsychiatrische (8,6 %) und muskuloskelettale (4,6 %) Organschäden auf. Alle Patienten erhielten Kortikosteroide und Hydroxychloroquin; bei Nierenerkrankungen wurde am häufigsten Cyclophosphamid intravenös verabreicht.

Schlussfolgerung: Bei philippinischen cSLE-Patienten waren Fieber, Anämie und Arthralgie die häufigsten Symptome bei Krankheitsbeginn und Diagnose. Im Verlauf der Krankheit kommt es bei 67,8 % der Patienten zu Nierenbeschwerden, die am häufigsten von Krankheitsschäden betroffen sind. Die beobachteten klinischen und Labormerkmale waren denen von cSLE-Patienten aus anderen Serien relativ ähnlich.