Zeitschrift für Leukämie
Offener Zugang

Abstrakt

Klinische Präsentation und pathologisches Spektrum von Nierenschäden bei Non-Hodgkin-Lymphom/Leukämie und lymphoplasmazytischen Lymphomen

Zakharova EV und Stolyarevich ES

Nierenschäden bei Non-Hodgkin-Lymphom/Leukämie (NHL/CLL) und lymphoplasmatischen Lymphomen (LPCL) werden durch mehrere Mechanismen verursacht: Tumormassenlokalisierung; klonale Zellexpansion; Sekretion von Hormonen, Zytokinen und Wachstumsfaktoren; Stoffwechsel-, Elektrolyt- und Gerinnungsstörungen; Ablagerung von Paraproteinen und Behandlungskomplikationen. Die Symptome eines Nierenschadens können offensichtliches NHL/CLL oder LPCL dominieren oder sogar ausschließen, und nur die Befunde der Nierenpathologie geben Aufschluss über die Diagnose. Wir wollten das klinische Erscheinungsbild und die Pathologie von Nierenschäden bei Patienten mit NHL/CLL oder LPCL beurteilen. Anhand einer elektronischen Datenbank und einer speziell erstellten Tabelle haben wir die Daten von 158 Patienten mit lymphoproliferativen Erkrankungen (LPD) und pathologisch nachgewiesenen Nierenläsionen durchsucht. Patienten mit multiplem Myelom, Hodgkin-Lymphom, Morbus Castleman, „primärer“ AL-Amyloidose und „primärer“ Leichtketten-Ablagerungskrankheit wurden von der weiteren Analyse ausgeschlossen. Die Studiengruppe bestand aus 24 Patienten, 14 (58,3 %) männlich und 10 (41,7 %) weiblich, mittleres Alter 67 (17;76) Jahre. Bei 16 Patienten (66,6 %) wurde NHL/CLL diagnostiziert, bei 7 Patienten (29,1 %) Morbus Waldenström (WM) und bei 1 (4,1 %) Morbus Franklin (FD). 10 (41,7 %) der Patienten wiesen ein nephrotisches Syndrom (NS) auf, 17 (70,8 %) eine eingeschränkte Nierenfunktion und 6 (25,2 %) sowohl ein NS als auch eine Nierenfunktionsstörung. Pathologisch wurde bei 11 (45,8 %) der Patienten eine Glomerulonephritis (GN) festgestellt, in 4 Fällen war das GN-Muster mit monoklonalen Paraproteinen verbunden und in 7 Fällen wurde GN als paraneoplastisch betrachtet. Interstitielle Nephritis wurde bei 10 (41,6 %) Patienten beobachtet, bei 8 davon aufgrund spezifischer lymphatischer Infiltration; Amyloidose komplizierte nur 3 (12,5 %) Fälle. Patienten mit NHL/CLL oder LPCL, die Nierenanomalien aufweisen, zeigen eine Vielzahl von pathologischen Mustern, die klinisch kaum vorhersehbar sind. Am häufigsten in unserer Patientenserie waren spezifische lymphatische interstitielle Infiltration und paraneoplastische Glomerulonephritis mit MN- und MPGN-Mustern. In vielen Fällen von NS und/oder akutem Nierenversagen (AKI) war eine Nierenbiopsie entscheidend für die Diagnose von NHL/CLL und LPCL.