Zeitschrift für medizinische und chirurgische Pathologie
Offener Zugang

Abstrakt

Klinisch-pathologische Studie zum Ewing-Sarkom bei 82 sudanesischen Patienten, diagnostiziert im Histo-Zentrum/Khartum (2013-2018)

Ala Elidrisi

Das Ewing-Sarkom ist die zweithäufigste Knochentumore im Kindesalter und gilt in der afrikanischen Bevölkerung als selten. Dies ist die erste Studie im Sudan. Ziel der Studie ist es, die klinischen und histomorphologischen Befunde dieser Tumoren darzustellen und die Ergebnisse mit ähnlichen Studien zu vergleichen. Es wurde eine retrospektive Querschnittsstudie über einen Zeitraum von 6 Jahren an 82 Fällen durchgeführt, bei denen im Histo-Centre im Bundesstaat Khartum ES/PNET diagnostiziert wurde. In 26 von ihnen wurde eine CD99-Immunfärbung festgestellt, in zehn Fällen eine PAS-Spezialfärbung. Es wurden Daten gesammelt und mit H und E, PAS und CD99 gefärbte Objektträger unter dem Lichtmikroskop untersucht. Die Datenanalyse zeigte, dass die höchste Inzidenz von ES/PNET zwischen 5 und <18 Jahren (58,5 %) auftritt, das Durchschnittsalter beträgt 16,9 Jahre. Es zeigt sich eine deutliche Dominanz der Männer mit 64,6 % der Fälle. Bei der Mehrheit der Fälle handelt es sich um intraossäre Tumoren, nur 11 % der Fälle sind extraossär. Die untere Extremität ist mit 54,9 % der Fälle die am häufigsten betroffene Stelle, gefolgt von den flachen Knochen des Beckens mit 13,4 %, während die Wirbel und der Schädel mit jeweils 1,2 % die am wenigsten verbreiteten Stellen sind. In der klinischen Präsentation wiesen 74,4 % eine lokale Schwellung auf, 34 % lokale Schmerzen, Fieber und pathologische Frakturen traten in 2,4 % bzw. 3,7 % auf und bei niemandem in der Untersuchungsbevölkerung wurde eine metastasierende Erkrankung festgestellt. Mikroskopische Untersuchungen der H- und E-gefärbten Objektträger zeigten, dass es sich in 57,3 % der Fälle um ES ohne neuronale Differenzierung handelt, während es sich bei den übrigen um PNET handelt, die ein gewisses Maß an neuronaler Differenzierung aufweisen. Unter den PNET-Fällen waren die Homer-Wright-Rosetten mit etwa 70 % der Fälle die am häufigsten vorkommenden Rosetten. In 15,9 % der Fälle wurden fokale Bereiche mit atypischen Merkmalen gefunden, wobei pleomorphe große Zellen und Spindelzellen die am häufigsten vorkommenden Merkmale waren. In 52,4 % der Fälle liegt eine Nekrose vor. PAS war in 9 von 10 Fällen positiv. Während alle 26 Fälle mit CD99-gefärbten Objektträgern positiv waren, zeigten nur 61,5 % eine diffuse starke membranöse Positivität. Fazit: Obwohl die demografischen Merkmale und klinischen Präsentationen von ES/PNET in der untersuchten Population denen anderer globaler und regionaler Studien ähnelten, lässt sich schlussfolgern, dass die Seltenheit in afrikanischen Ländern zweifelhaft ist, da in einem einzigen Zentrum 82 Fälle/6 Jahre festgestellt wurden.