Fortpflanzungssystem und sexuelle Störungen: Aktuelle Forschung
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Abstrakt

Kolonisches Adenokarzinom einer Neovagina bei einer Patientin mit Müller-Agenesie

Courtney N. Ruegner, Melanie Benton, Nathan Dunsmore, George Perry und Rudy J. Castellani

Das Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser-Syndrom (MRKH), auch Müller-Agenesie genannt , ist eine weitgehend sporadische Erkrankung, die zum Fehlen oder zur Hypoplasie der Vagina, der Gebärmutter und der Eileiter führt. Um eine angemessene psychosoziale Entwicklung und Geschlechtsverkehr zu fördern, stehen verschiedene chirurgische Verfahren zur Verfügung, eines davon ist die Schaffung einer Neovagina aus einem Abschnitt des Sigmas. In diesem Bericht beschreiben wir eine Patientin, die im Alter von 17 Jahren eine Amenorrhoe aufwies und bei der eine MRKH festgestellt wurde. Im Alter von 19 Jahren unterzog sie sich einer Vaginalrekonstruktion mit einer Neovagina aus einem Abschnitt ihres Sigmas. Im Anschluss an dieses Verfahren entwickelte die Patientin ein Brustkarzinom und ein Nierenzellkarzinom, und außerdem entwickelte sich ein invasives muzinöses Adenokarzinom ihrer Neovagina. Dies ist erst der dritte Fall eines Adenokarzinoms, das in einer Neovagina im Rahmen einer MRKH auftritt, und der erste beschriebene Fall mit einer begleitenden adenomatösen Komponente. Alle drei Fälle zeigten bisher einen muzinösen Phänotyp . Insgesamt unterstreicht dieser Fall, dass die Neovaginalschleimhaut eine neoplastische Transformation durchlaufen kann und dass die Kenntnis dieser Möglichkeit bei der langfristigen Nachsorge von Patienten mit MRKH, die durch chirurgische Rekonstruktion behandelt wurden, wichtig ist.