Klinische Pädiatrie: Offener Zugang
Offener Zugang

Abstrakt

Vergleich des Ernährungszustands, der Lungenfunktionsergebnisse, des Bakterienwachstums, der Antibiotikabehandlungen und der Therapieergebnisse bei homozygoten Personen mit Delta-F508-Mutation zwischen Amischen und Nicht-Amischen in einem einzigen pädiatrischen Mukoviszidosezentrum: Eine retrospektive Fallkontrollstudie

Rajeswary Padman Padmalingam, Denise Gilham, Tina Laturner, Alyaa Hussien, Ron Jones, Gordon Bokhart, Chelsea Hamilton, AbeerOmar und Rachel McCafferty

Es bestehen deutliche Unterschiede im Gesundheitszustand und in der Pflege der Amischen im Vergleich zur Allgemeinbevölkerung. Amische Patienten waren zu 100 % homozygot für die Delta-F508-Mutation gegenüber 12 % in der nicht-amischen Bevölkerung (P=0,057). Der Amischen Gemeinschaft wurden Nahrungsergänzungsmittel zu 89 % verschrieben, den Nicht-Amischen zu 50 % (P=0,087). Ein BMI > 75. Perzentil lag bei 51,25 % der Amischen und 61,25 % der Nicht-Amischen (P=0,31). Der mittlere FEV1-Wert betrug 83,6 % gegenüber 100 %, während der mittlere FEF 25-75-Wert bei den Amischen bzw. Nicht-Amischen 58 % gegenüber 86 % betrug. Es gab erhebliche Unterschiede in der Anzahl der Episoden derselben Infektion pro Patient zwischen der amischen und der nicht-amischen Bevölkerung (1 IQR 0–1 gegenüber 0 IQR 0–1; p=0,012). Die Rate der Antibiotika-Verschreibungen pro Patient in der amischen Gruppe betrug 7,9 Wahrnehmungen gegenüber 2,2 Verschreibungen. Ziel der Studie ist es, die bestmögliche Behandlung und höchste Lebensqualität für Patienten mit Mukoviszidose zu schaffen. Unser Manuskript schafft ein Paradigma für zukünftige Studien zur Delta-F508-Mutation, Nahrungsergänzungsmitteln, Body-Mass-Index (BMI), forciertem Exspirationsvolumen in 1 Sekunde (FEV1), forciertem Exspirationsfluss (FEF 25-75), mikrobiellen Organismen in den Atemwegen und Änderungen bei der Antibiotikabehandlung bei den Amischen im Vergleich zur nicht-amischen Gruppe und entwickelt eine Plattform für ein Gesundheitsprogramm für die Amischen-Gemeinde.