Zeitschrift für klinische und experimentelle Ophthalmologie
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Abstrakt

Dakryoadenitis als Erstmanifestation einer Granulomatose mit Polyangiitis bei einem 7-jährigen Mädchen: Ein Fallbericht

Sebastian Diener-Kudisch*, Sharon Ball Burstein, Abelardo A Rodriguez Reyes, Nayeli MartinezZuniga, Yurico Yamileth Lopez Contreras

Granulomatose mit Polyangiitis, früher bekannt als Wegener-Granulomatose, ist eine systemische granulomatöse Erkrankung. Sie ist histologisch durch eine nekrotisierende Vaskulitis der mittleren und kleinen Gefäße gekennzeichnet. Wir präsentieren den Fall einer siebenjährigen Patientin, bei der als erste Manifestation dieser Erkrankung eine einseitige, schmerzlose Dakryoadenitis auftrat. Zur Diagnose wurde eine Inzisionsbiopsie der Tränendrüse durchgeführt. In der histologischen Untersuchung wurden Hinweise auf eine aktive Vaskulitis der kleinen Gefäße gefunden. Unmittelbar danach wurde eine systemische Behandlung eingeleitet, die zunächst hervorragend ansprach. Anschließend entwickelte die Patientin eine Lungen- und Nierenbeteiligung, und ein multidisziplinäres Team begann mit einer systemischen Behandlung für sie.

Es wurde eine Literaturrecherche zu den wichtigsten Aspekten der pädiatrischen Merkmale der GPA durchgeführt, da es sich um eine seltene und oft übersehene Pathologie handelt, die sich in Form einer Tränendrüsenentzündung äußert.