Klinische Pädiatrie: Offener Zugang
Offener Zugang

Abstrakt

KLEIDUNG nach Bränden: Ein klinisches Rätsel

Amanda R. Dahl, Erin E. Knoebel und Robin M. Lloyd

Ein zuvor gesundes 2-jähriges Hmong-Mädchen kam mit ersten Krampfanfällen während einer fiebrigen Erkrankung in die Notaufnahme. Die Krampfanfälle setzten sich trotz mehrerer Antiepileptika zwei Wochen lang fort. Alle anfänglichen Kulturen und Untersuchungen waren negativ und es wurde das fiebrige infektionsbedingte Epilepsiesyndrom (FIRES) diagnostiziert. Drei Wochen nach Beginn ihres Krankenhausaufenthaltes entwickelte die Patientin einen masernartigen Ausschlag am Oberschenkel, der sich generalisierte. Gleichzeitig entwickelte sie Fieber und Tachykardie. Laboruntersuchungen zeigten Eosinophilie, einen Anstieg von ALT, AST und direktem/Gesamtbilirubin. CMV, EBV und HHV-6 waren negativ. Die Hautbiopsie zeigte eine lichenoide Grenzflächendermatitis. Das klinische Bild wies auf eine Arzneimittelreaktion mit Eosinophilie und systemischen Symptomen (DRESS) hin. Es wurden topische und systemische Steroide verabreicht. Mögliche Auslöser für DRESS wurden abgesetzt. Der Zustand der Patientin verschlechterte sich und es trat ein kardiorespiratorisches Versagen auf. Sie benötigte acht Tage lang ECMO. Der Zustand des Patienten verbesserte sich in den folgenden Wochen trotz wiederkehrender Anfälle allmählich und er blieb 283 Tage im Krankenhaus. FIRES ist eine seltene und hochgradig morbide Erkrankung, bei der Patienten im Rahmen einer fiebrigen Erkrankung einen Status epilepticus entwickeln, der oft mit Antiepileptika und Steroiden nicht behandelbar ist. Normalerweise kann keine ursächliche Infektion identifiziert werden. DRESS, eine weitere seltene und potenziell tödliche Erkrankung, ist eine Arzneimittelüberempfindlichkeitsreaktion, die Eosinophilie, charakteristische Hautbefunde und eine mögliche Beteiligung von Leber, Lunge, Nieren oder anderen Organen umfasst. Allopurinol, Antiepileptika und Antibiotika sind die am häufigsten gemeldeten Auslöser. In diesem Fallbericht beschreiben wir einen Patienten, der nach FIRES DRESS entwickelte, eine Abfolge, die bisher in der Literatur nicht beschrieben wurde.