ISSN: 2475-3181
suryakanthi chandrasekharan
Einführung
Milcheiweißintoleranz (MPI) ist eine unterdiagnostizierte Erkrankung mit einer Vielzahl von Erscheinungsformen. Es gibt nicht viele veröffentlichte Beweise, die MPI mit Nierenmanifestationen bei Säuglingen in Verbindung bringen. Wir berichten über den ersten Fallbericht eines Säuglings mit MPI und einer ungewöhnlichen Nierenmanifestation.
Fallbeschreibung
Ein 7 Wochen altes Mädchen wurde mit einer Vorgeschichte von 1 Woche Krankenhausaufenthalt, anhaltendem Durchfall, schwerer hypernatriämischer Dehydratation, Hyperkaliämie, metabolischer Azidose und Gedeihstörung an unser Zentrum überwiesen. Die Dyselektrolytämie wurde gemäß Protokoll korrigiert. Ein positiver Eliminationstest, gefolgt von einer schrittweisen Milchprovokation, unterstützt durch hämatologische Hinweise auf eine chronische Entzündung, führte zu einer klinischen Diagnose von MPI. Mit Beginn einer teilweisen parenteralen Ernährung und einer schrittweisen zyklischen Fütterung wurden die Darmverluste kontrolliert. Angesichts der Persistenz einer hyperchlorämischen metabolischen Azidose, Hyperkaliämie, Polyurie und einer positiven Anionenlücke im Urin wurde das Kind auf RTA Typ 4 untersucht. Erhöhte Kaliumwerte im Urin mit unangemessen niedrigem transtubulären Kaliumgradienten (TTKG) deuteten auf einen Aldosteronmangel/eine Aldosteronresistenz hin. Vor diesem Hintergrund wurden Serum-Aldosteronspiegel und Plasma-Renin-Aktivität gesendet, die beide erhöht waren, was auf die Möglichkeit eines Pseudohypoaldosteronismus hindeutet. RTA Typ 4 ist keine beschriebene Assoziation mit MPI. Hier war die Möglichkeit eines Pseudohypoaldosteronismus sowohl ungewöhnlich als auch schwer zu erklären, da das Kind
schwere Hypernatriämie und blieb nach der Korrektur während des gesamten Aufenthalts eunatriämisch. Obwohl iatrogene Hypernatriämie eine mögliche Erklärung ist, stellt dieses scheinbar trügerische Merkmal ein diagnostisches Dilemma dar und erfordert weitere Untersuchungen und Nachuntersuchungen, um den natürlichen Verlauf zu erfahren. Bei einem Säugling mit MPI, der aufgrund einer anhaltenden hyperchlorämischen Azidose nicht gedeiht, sollte auf eine zugrunde liegende renale Tubulopathie untersucht werden
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Biographie
Der Erstautor ist ein Facharzt für pädiatrische Intensivpflege am Rainbow Children’s Hospital, Vikrampuri, Telangana, Indien.