ISSN: 2155-9570
Rana M, Shah S, Quinlan M, Gupta A, Masood I und Nessim M
Zweck: Untersuchung der Auswirkungen biomechanischer Eigenschaften der Hornhaut auf den Augeninnendruck bei Augen, die von Mukopolysaccharidose Typ IS (Scheie-Syndrom) betroffen sind.
Methoden: Vier Augen von zwei Patienten Mitte fünfzig, bei denen Scheie-Syndrom diagnostiziert wurde, wurden auf biomechanische Eigenschaften der Hornhaut untersucht. Das biomechanische Profil der Hornhaut wurde mithilfe eines Ocular Response Analyzers (ORA, Reichert Inc., Buffalo, NY) ermittelt. Der Augeninnendruck wurde außerdem mithilfe verschiedener Tonometriegeräte überprüft, um die durch die Hornhautveränderungen bedingten Schwankungen der Messwerte festzustellen.
Ergebnisse: Bei beiden Patienten wurde bei der Erstvorstellung ein erhöhter Augeninnendruck (IOD) festgestellt. Beide Patienten erhielten eine lokale Glaukombehandlung und einer unterzog sich zur Kontrolle des Augeninnendrucks zusätzlich einer Glaukomfilteroperation. Beide Patienten unterzogen sich erfolgreich einer beidseitigen tiefen anterioren lamellaren Keratoplastik (DALK). Die IOD-Messungen nach dem Eingriff zeigten bei beiden Patienten eine dramatische Verbesserung. Das biomechanische Profil der Hornhaut war vor DALK hoch und nach der Lamellenoperation deutlich reduziert. Die Augeninnendruckwerte wurden ebenfalls mit verschiedenen Tonometriegeräten gemessen und waren nach Transplantationsoperationen niedriger.
Schlussfolgerung: Bei Patienten mit MPS Typ IS ist die Hornhautsteifigkeit und -hysterese hoch. Dies spiegelt sich in den erhöhten Augeninnendrücken wider, die mithilfe von Applanations- oder Eindringtonometrie überprüft werden. Die Verwendung des Ocular Response Analyzer hat dazu beigetragen, die biomechanischen Eigenschaften solcher Hornhäute zu untersuchen und die tatsächlichen Werte des Augeninnendrucks zu ermitteln, wodurch unangemessene Eingriffe, insbesondere chirurgische Eingriffe, vermieden werden konnten.