Fortschritte in der pädiatrischen Forschung
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Abstrakt

Auswirkungen der hämophagozytischen Lymphohistiozytose bei Neugeborenen

Kimberly C Kullmann

Hämophagozytische Lymphohistiozytose (HLH) ist ein seltenes hyperinflammatorisches Syndrom, das auf eine pathologische Aktivierung des Immunsystems zurückzuführen ist. HLH in der Neugeborenenperiode ist äußerst selten. Wir präsentieren den Fall eines schwerkranken Neugeborenen, das aufgrund von Hydrops fetalis per dringendem Kaiserschnitt zur Welt kam und bei dem sich letztendlich familiäres HLH herausstellte. HLH ist mit einer hohen Sterblichkeitsrate und einer schlechten Prognose verbunden. Ein starker klinischer Verdacht auf HLH und ein frühzeitiger Behandlungsbeginn sind für das Überleben entscheidend. In Fällen, in denen keine medizinische Behandlung wahrscheinlich mehr als eine Linderung bewirken kann, ist eine frühzeitige Diskussion der Behandlungsziele unerlässlich, um unnötige Behandlungen zu vermeiden.