Klinische Pädiatrie: Offener Zugang
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Abstrakt

Eosinophile Granulomatose-Polyangiitis (EGPA) bei Kindern, seltene Erkrankung mit schwieriger Diagnose: Fallbericht

Tarek Husien*

Die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA) ist eine seltene ANCA-assoziierte Multisystemvaskulitis, die hauptsächlich Erwachsene betrifft. Das Auftreten bei Kindern ist äußerst selten, bei jugendlichen Patienten wurden nur wenige Fälle berichtet. Die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA) – oder, wie sie traditionell genannt wurde, Churg-Strauss-Syndrom – ist eine seltene systemische nekrotisierende Vaskulitis, die kleine bis mittelgroße Gefäße betrifft und mit schwerem Asthma sowie Blut- und Gewebeeosinophilie einhergeht. Wie die Granulomatose mit Polyangiitis (Wegener-Granulomatose) und die mikroskopische Form der Periarteriitis ist EGPA eine mit antineutrophilen zytoplasmatischen Antikörpern (ANCA) assoziierte Vaskulitis.