ISSN: 2155-9880
Thouraya Ben Salem*, Molka Tougorti, Imed Ben Ghorbel und Mohamed Habib Houman
Herzbeteiligungen bei systemischer Sklerose haben eine schlechte Prognose. Wir berichten hier über den Fall eines 28-jährigen Mannes mit systemischer Sklerose in der Anamnese, bei dem sich eine tödliche Myokarditis entwickelte. Zunächst zeigt der Patient behindernde Gelenksymptome. Systemische Sklerose wird nach fortschreitender Entwicklung von Haut-, Lungen- und Magen-Darm-Beschwerden diagnostiziert. Ein Jahr nach der Diagnose der systemischen Sklerose entwickelt unser Patient Anzeichen einer Herzinsuffizienz, obwohl er bereits mit Methotrexat (15 mg/Woche) und Kotikoiden (15 mg/Tag) behandelt wird. Die Echokardiographie zeigt eine globale Hypokinesie mit niedriger linksventrikulärer Ejektionsfraktion (32 %). Die natriuretischen Peptide und Troponinwerte sind hoch. Anti-Centromeren- und Anti-SRP-Antikörper sind positiv. Die Kortikosteroiddosis wird auf 1 mg/kg/Tag erhöht, und Methotrexat wurde mit 25 mg/Woche verabreicht, ohne dass eine Besserung eintrat. Cyclophosphamid wurde eingeleitet, aber der Patient verstarb innerhalb von sechs Monaten. Trotz immunsuppressiver Therapie ist die Prognose der Myokarditis schlecht, da der Patient bei der Vorstellung eine Herzinsuffizienz hatte und über Anti-SRP-Antikörper verfügt.