Zeitschrift für klinische und experimentelle Ophthalmologie
Offener Zugang
ISSN: 2155-9570
ISSN: 2155-9570
Wojciech Mazurek, Barbara Rekas, Karolina Krix-Jachym, Natalia Blagun, Marek Rekas
Zweck: Das Marfan-Syndrom (MFS) ist eine angeborene systemische Bindegewebserkrankung. Es wird durch Mutationen im Fibrillin-1- Gen verursacht, einem Strukturprotein, das in vielen Geweben vorkommt. Die Defekte führen zu weit verbreiteten klinischen Manifestationen, insbesondere Augensymptomen. Die häufigste Augenmanifestation ist die Ectopia lentis (EL), die bei bis zu 75 % der Patienten mit Marfan-Syndrom auftritt. Dieser Artikel beschreibt eine neuartige Operationstechnik, die in der Abteilung für Augenheilkunde des Militärischen Instituts für Medizin – Nationales Forschungsinstitut verwendet wird. Die Methode beinhaltet die Fixierung des Kapselsack-Intraokularlinsen-Komplexes mit Irisretraktoren. Diese Operationstechnik wird zur Behandlung von Linsenverlagerungen verschiedener Ätiologien eingesetzt, einschließlich des Marfan-Syndroms.
Falldarstellung: Eine 18-jährige Patientin mit Marfan-Syndrom wurde aufgrund einer Verschlechterung der Sehschärfe in die Klinik eingeliefert. Bei der Patientin wurde eine Linsensubluxation auf beiden Augen diagnostiziert. Die präoperative Sehschärfe betrug auf beiden Augen 20/1000. Es wurde die neuartige Operationstechnik angewendet. Es wurde eine binokulare Sehschärfe von 20/20 erreicht. Die Patientin wurde nach der Operation etwa 3 Jahre lang nachbeobachtet.
Schlussfolgerung: Patienten mit Marfan-Syndrom haben ein viel höheres Risiko einer Linsensubluxation als die Allgemeinbevölkerung. Daher sind eine frühzeitige Erkennung und eine entsprechende Behandlung unerlässlich. In diesem Fall wurde eine neuartige, minimalinvasive und effektive Technik zur Behandlung der Linsensubluxation eingesetzt. Diese Technik reduziert das Risiko einer postoperativen Dezentrierung des Kapselsack-Intraokularlinsen-Komplexes.