Zeitschrift für klinische und experimentelle Ophthalmologie
Offener Zugang

Abstrakt

Funktionelle Analyse von Netzhautflecken bei der Stargardt-Krankheit

Tommaso Verdina, Stephen H. Tsang, Vivienne C. Greenstein, Jana Zernant, Andrea Sodi, Luiz H. Lima, Stanley Chang, Rando Allikmets und Ugo Menchini

Zweck: Bewertung der visuellen Funktion gesprenkelter Bereiche bei einer Reihe von Patienten mit Stargardt-Krankheit (STGD) und Vergleich mit benachbarten nicht gesprenkelten Bereichen.
Methoden: 27 Patienten mit STGD, ABCA4-Mutationen und gelblichen Netzhautflecken bei der Augenhintergrunduntersuchung wurden rekrutiert. Bei allen Patienten (27 Augen) wurden eine Mikroperimetrie mit dem Nidek MP-1 und eine Fundus-Autofluoreszenzbildgebung (FAF) durchgeführt, während bei einer Untergruppe von Patienten (20 Augen) eine optische Kohärenztomographie im Spektralbereich (SD-OCT) durchgeführt wurde. Die visuelle Empfindlichkeit (in dB) für jeden hyperfluoreszierenden gesprenkelten Bereich auf der FAF wurde mit dem Wert des nächstgelegenen benachbarten nicht gesprenkelten Bereichs im MP-1-Raster und in ungefähr derselben Entfernung von der Fovea verglichen. Die Netzhautstruktur in einigen der per Mikroperimetrie getesteten gesprenkelten Bereiche wurde mit SD-OCT analysiert. Alle Patienten wurden per APEX-Array und direkter Sequenzierung auf Mutationen im ABCA4-Gen untersucht.
Ergebnisse: Insgesamt wurden 1836 Stellen (68 Stellen für jedes Auge mit dem 10-2-Programm) mit dem MP-1 getestet und 97 davon entsprachen hyperautofluoreszierenden Flecken. Eine lineare Regressionsanalyse mit wiederholter Messung wurde verwendet, um die Unterschiede zwischen der visuellen Empfindlichkeit der 97 gefleckten Bereiche und der der 97 benachbarten nicht gefleckten Bereiche zu ermitteln. Der Unterschied war statistisch signifikant (p<0,001) (gefleckte Bereiche 12,89 +/- 3,86 dB gegenüber nicht gefleckten Bereichen 14,40 +/- 3,53 dB). SD-OCT in den gefleckten Bereichen zeigte das Vorhandensein von hyperreflektierenden kuppelförmigen Läsionen in der äußeren Netzhaut auf Höhe des retinalen Pigmentepithels (RPE) mit Verschiebung oder Störung der Photorezeptorschicht.
Schlussfolgerungen: Bei STGD sind hyperfluoreszierende Flecken auf der FAF mit einer verringerten visuellen Empfindlichkeit im Vergleich zu benachbarten nicht gefleckten Bereichen und mit einer Veränderung der Photorezeptorschicht im OCT verbunden. Flecken stellen nicht nur ein typisches ophthalmoskopisches Merkmal dar, sondern entsprechen in einigen Fällen einer Netzhautschädigung, die zum Sehverlust der Patienten beiträgt.