Zeitschrift für klinische und zelluläre Immunologie
Offener Zugang
ISSN: 2155-9899
ISSN: 2155-9899
Arnon Broides, Reem Mohammed, Brenda Reid, Chaim M. Roifman und Eyal Grunebaum
Ziel: Die chronische Granulomatose (CGD) ist durch eine erhöhte Anfälligkeit für Infektionen und Entzündungen gekennzeichnet, die zu verschiedenen gastrointestinalen (GI) Anomalien führen können. Unser Ziel bestand darin, die GI-Manifestationen bei Patienten mit CGD sowie die Auswirkungen verschiedener Behandlungen besser zu charakterisieren.
Methoden: Wir analysierten 11 Patienten mit CGD, die zwischen 2000 und 2012 von der immunologischen Abteilung des Hospital for Sick Children in Toronto, Ontario, behandelt wurden.
Ergebnisse: Alle Patienten wiesen eine oder mehrere GI-Anomalien auf, darunter Colitis (72,7 %), perianale Fissur/Abszess (36,3 %) oder orale Aphthen (36,3 %). 5 Patienten (45,4 %) litten an Gedeihstörungen, alle mit einer damit verbundenen Colitis. Bei 4 Patienten wurde eine Knochenmarktransplantation (BMT) mit HLA-identischen Geschwisterspendern durchgeführt, 3 Patienten überlebten. Bei diesen 3 Patienten verschwanden die vor der Knochenmarktransplantation vorhandenen entzündungsbedingten gastrointestinalen Symptome während des Beobachtungszeitraums von 3,2 bis 4,6 Jahren. Im Gegensatz dazu litten 6 von 7 Patienten, die keine Knochenmarktransplantation erhielten (p = 0,033), weiterhin an einer gastrointestinalen Erkrankung, die zu Gedeihstörungen, gastrointestinalen Blutungen und lebensbedrohlichen Dünndarmperforationen führte und häufig immunsupprimierende Medikamente erforderte.
Schlussfolgerungen: Entzündliche gastrointestinale Symptome, insbesondere Kolitis, sind bei CGD sehr häufig und oft mit erheblicher Morbidität verbunden. Bei Patienten mit CGD, die an einer erheblichen gastrointestinalen Beteiligung leiden, sollte eine allogene Knochenmarktransplantation in Betracht gezogen werden, insbesondere wenn ein HLA-übereinstimmender Geschwisterspender verfügbar ist.