Innere Medizin: Offener Zugang
Offener Zugang
ISSN: 2165-8048
ISSN: 2165-8048
Sibel Ersan, Gursel Ersan, Alper Toker, Cagatay Arslan, Sabri Atalay und Sukran Kose
Hintergrund: Thymome sind Tumore, die mit Autoimmunerkrankungen wie Myasthenia gravis, Erythrozytenaplasie (PRCA) und erworbener Hypogammaglobulinämie (Good-Syndrom) assoziiert sind. Es hat sich gezeigt, dass das Versagen von Thymomen, Autoimmunregulatoren zu exprimieren, ein potenzieller Faktor ist, der zur Autoimmunität beiträgt.
Fallbericht: Bei einem 78-jährigen Mann mit wiederkehrenden sinopulmonalen Infektionen und megaloblastischer Anämie wurde PRCA durch Knochenmarkaspiration diagnostiziert. Weitere Untersuchungen ergaben eine mit dem Thymom verbundene erworbene Hypogammaglobulinämie. Eine Thymektomie konnte PRCA nicht beheben, und der Patient erhielt eine regelmäßige intravenöse Immunglobulintherapie (IVIG), um sowohl eine Verbesserung der PRCA zu erreichen als auch die humorale Immunität zu stärken. Unter IVIG-Therapie nahm die Häufigkeit von Atemwegsinfektionen deutlich ab. Der Patient erhielt außerdem eine Prophylaxe gegen Herpesviren und Pneumocystis jiroveci sowie eine Impfung gegen gekapselte Bakterien. Da der Versuch mit der IVIG-Therapie keine Wirkung auf PRCA hatte, wurde eine orale Kortikosteroidbehandlung begonnen. PRCA heilte ab und die Steroidtherapie wurde schrittweise reduziert. Er ist seit neun Jahren in Remission, ohne dass systemische Steroide erforderlich sind. Der Fall ist sehr selten und wird in der Literatur erwähnt.
Schlussfolgerung: Die klinische Erfahrung mit der Behandlung des Good-Syndroms und der PRCA durch Steroidtherapie und regelmäßige IVIG-Infusionen sowie die Verwendung von Prophylaxemitteln und Immunisierung gegen opportunistische Infektionen wurde hier unterstrichen. Die sorgfältige Überwachung auf Anzeichen einer bevorstehenden Atemwegsinfektion und ein frühzeitiges Eingreifen sind für diese spezielle Patientengruppe von größter Bedeutung.