ISSN: 2155-9880
Warren G. Guntheroth
Bei angeborenen Herzfehlern mit großen Shunts auf Ventrikel- oder Arterienebene steigt der mittlere Lungenarteriendruck auf systemische Werte an. Darüber hinaus erhöhen diese Shunts auch den Pulsdruck (PP) in den Lungenarterien; die erhöhte Pulsatilität wirkt unabhängig vom mittleren Druck. Erhöhter PP schädigt die Arterienwand durch übermäßige Ausdehnung bei jedem Herzschlag und führt zu einer medialen Hypertrophie, die das Lumen verengt und den Lungengefäßwiderstand erhöht – eine positive Rückkopplung. Daher ist die pulmonal-arterielle Hypertonie (PAH) fortschreitend und ein chirurgischer Eingriff wurde als gefährlich angesehen. Wir haben jedoch Erwachsene mit PAH beobachtet, die stabil und asymptomatisch sind; sie hatten eine zentrale PAH, aber der Druck in den distalen Lungenarterien war durch eine valvuläre oder bilaterale distale Stenose reduziert. Wir stellen kurz zwei Erwachsene vor: Einer veranschaulicht die stabilisierende Wirkung der Dämpfung der Pulsatilität in den Lungenarterien und der zweite veranschaulicht die katastrophalen Auswirkungen einer übermäßigen Pulsatilität durch einen Shunt.
Jüngste Fortschritte in der Chirurgie haben gezeigt, dass eine Stabilisierung von Patienten mit einem großen Ventrikelseptumdefekt durch eine kurzfristige chirurgische Banding-Operation mit mäßiger Mortalitätsrate erreicht werden kann, wenn prä- und postoperativ zusätzlich pharmakologische Vasodilatatoren wie Kalziumkanalblocker, Stickstoffmonoxid, Acetylcholin, Endothelin-Rezeptorantagonisten und Prostacyclin verabreicht werden.
Es wurde auch festgestellt, dass ein Überschuss an PP Gefäßschäden im systemischen Kreislauf verursacht, die negative kardiovaskuläre Folgen vorhersagen, die durch die derzeitige blutdrucksenkende Therapie nicht beeinflusst werden. Möglicherweise könnte ein erhöhter PP-Gehalt im systemischen Kreislauf auf pharmakologische Maßnahmen reagieren, die bei PAH erfolgreich waren.