Zeitschrift für klinische und zelluläre Immunologie
Offener Zugang
ISSN: 2155-9899
ISSN: 2155-9899
Zhihui Xie, Eunice Chan, Yuzhi Yin, Chandra C. Ghosh, Laura Wisch, Celeste Nelson, Michael Young, Samir M. Parikh und Kirk M. Druey
Ziele: Das systemische Kapillarlecksyndrom (SCLS) ist eine seltene und potenziell tödliche Erkrankung, die einer systemischen Anaphylaxie ähnelt und durch vorübergehende Episoden von hypotensivem Schock und peripheren Ödemen gekennzeichnet ist. Die Pathogenese des SCLS ist unbekannt und Auslöser für Anfälle sind nur bei einer Minderheit der Patienten erkennbar. Wir stellen einen klinischen Algorithmus zur Diagnose des SCLS vor und untersuchten potenzielle Serumbiomarker akuter SCLS-Episoden.
Methoden: Wir analysierten Serumzytokine in einer Kohorte von 35 Patienten mit einer gesicherten Diagnose von SCLS und charakterisierten die Auswirkungen von SCLS-Seren auf die Endothelzellfunktion. Wir untersuchten die zelluläre(n) Quelle(n) von CXCL10, einem Chemokin, das sowohl in basalen als auch in akuten SCLS-Seren signifikant erhöht war, mittels Durchflusszytometrie.
Ergebnisse: Mehrere Zytokine waren in Seren von akutem SCLS im Vergleich zum Ausgangswert oder Seren von gesunden Kontrollpersonen erhöht, darunter CXCL10, CCL2, IL-1β, IL-6, IL-8, IL-12 und TNFα. Die Mehrheit der akuten Seren konnte Endothelzellen nicht aktivieren, wie durch die Expression von Oberflächenadhäsionsmarkern festgestellt wurde. Monozyten scheinen die Hauptquelle von Serum-CXCL10 zu sein, und der Prozentsatz von CXLC10+-Monozyten als Reaktion auf IFNγ-Stimulation war bei SCLS-Patienten im Vergleich zu Kontrollpersonen erhöht.
Schlussfolgerungen: Das Vorhandensein von proinflammatorischen Zytokinen in Seren von akutem SCLS deutet darauf hin, dass Entzündungen oder Infektionen eine Rolle bei der Auslösung von Episoden spielen könnten. Die erhöhte Fähigkeit von Monozyten von SCLS-Patienten, CXCL10 zu produzieren, weist auf einen neuen therapeutischen Ansatz für SCLS hin.