ISSN: 2155-9570
Somya Dulani, Sachin Diagavane, Seema Lele, Rakesh Juneja, Anand Tibedawal und Netra Adalakiya
Das Sjögren-Syndrom (SS) ist eine chronische, entzündliche Autoimmunerkrankung, die durch eine fortschreitende lymphozytäre und plasmazellige Infiltration der Speichel- und Tränendrüsen gekennzeichnet ist. Es tritt bei 90 % der Frauen in der Altersgruppe zwischen 35 und 45 Jahren auf. Das primäre SS ist im Kindesalter sehr selten. Es kann eine primäre oder sekundäre Erkrankung anderer Autoimmunerkrankungen wie systemischer Lupus erythematodes (SLE), rheumatoide Arthritis, Sklerodermie und biliäre Zirrhose sein; eine Assoziation mit Neurofibromatose wurde bisher jedoch nicht berichtet. Isoliertes Neurofibrom des Augenlids ist sehr selten, kann jedoch mit der Von-Recklinghausen-Krankheit assoziiert sein. Wir berichten hier über einen Fall von primärem pädiatrischem Sjögren-Syndrom mit isoliertem Neurofibrom des Augenlidrands.