Innere Medizin: Offener Zugang
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Abstrakt

Langerhans-Zell-Histiozytose: Eine seltene Ursache für zentralen Diabetes insipidus

Weerachai Srivanichakorn, Jantima Tanboon und Apiradee Sriwijitkamol

Ziel: Bericht über erwachsene Patienten mit Langerhans-Zell-Histiozytose, bei denen kürzlich Polyurie, sekundäre Amenorrhoe und Galaktorrhoe auftraten.
Methoden: Wir berichten über die klinischen Präsentationen, Labortestergebnisse, Bildgebungsbefunde, histologischen Befunde und klinischen Verläufe von zwei Fällen von Langerhans-Zell-Histiozytose bei Erwachsenen.
Ergebnisse: Unsere Untersuchung ergab das Vorhandensein von zentralem Diabetes insipidus. Die Magnetresonanztomographie der Hypophyse zeigte eine Verdickung des Hypophysenstiels. Die Skelettuntersuchung, die Röntgenaufnahme des Brustkorbs und die Biochemie ergaben nur im ersten Fall eine osteolytische Läsion am Stirnbein; der andere Fall lag im normalen Bereich. Im ersten Fall wurde eine Biopsie am Stirnbein und im anderen Fall am Hypophysenstiel durchgeführt. Die pathologische Untersuchung bestätigte die Diagnose einer Langerhans-Zell-Histiozytose. Eine Ersatztherapie mit einer intranasalen Verabreichung von Desmopressin kann die Symptome lindern. Die Stielläsion verkleinerte sich ohne spezifische Behandlung.
Schlussfolgerungen: Wir berichteten über zwei Fälle von Langerhans-Zell-Histiozytose bei Erwachsenen. Diese Patienten wiesen einen zentralen Diabetes insipidus und Galaktorrhoe auf. Beide MRT-Befunde zeigten eine unifokale Infiltration des Infundibulums. Die pathologische Untersuchung bestätigte die Diagnose einer Langerhans-Zell-Histiozytose. Eine Ersatztherapie mit einer intranasalen Verabreichung von Desmopressin half bei der Linderung der Symptome. Die Stielläsion verkleinerte sich ohne spezifische Behandlung. Eine langfristige Nachsorge mit der richtigen Nahrungsergänzung zur Korrektur von Hormonmängeln kann die richtige Behandlung bei Patienten mit isolierter Sella- oder Knochenbeteiligung sein, bei denen die Krankheit häufig langsamer fortschreitet.