ISSN: 2165-8048
Najeeb Shah, Harshal Deshmukh, Muhammad Jawaid Akbar, Shah Rukh Malik, Shahbaz Nazir, Somil Rastogi, Shiva Mongolu
Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH) ist bei Erwachsenen selten; die Krankheit betrifft jährlich 1-2 Patienten pro Million in der Allgemeinbevölkerung. Diabetes insipidus (DI) ist eine häufige Manifestation der Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH), obwohl die berichtete Häufigkeit in verschiedenen Serien variiert. Die Pathogenese der Krankheit ist nicht genau verstanden. Bei 50 % der obduzierten Patienten wurde eine Infiltration der Hypothalamus-Hypophysen-Achse durch Langerhans-ähnliche Zellen festgestellt. Zentraler Diabetes insipidus (CDI) kann familiär, idiopathisch oder sekundär sein und ist eine Erkrankung, die durch Polyurie, Polydipsie und die Bildung von hypotonem Urin gekennzeichnet ist.