Innere Medizin: Offener Zugang

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Offener Zugang

ISSN: 2165-8048

Abstrakt

Langerhans-Zell-Histiozytose mit zentralem Diabetes insipidus bei einem Erwachsenen: Ein Fallbericht mit einer Diskussion über Differentialdiagnose, diagnostische Abklärung und Behandlung

Najeeb Shah, Harshal Deshmukh, Muhammad Jawaid Akbar, Shah Rukh Malik, Shahbaz Nazir, Somil Rastogi, Shiva Mongolu

Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH) ist bei Erwachsenen selten; die Krankheit betrifft jährlich 1-2 Patienten pro Million in der Allgemeinbevölkerung. Diabetes insipidus (DI) ist eine häufige Manifestation der Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH), obwohl die berichtete Häufigkeit in verschiedenen Serien variiert. Die Pathogenese der Krankheit ist nicht genau verstanden. Bei 50 % der obduzierten Patienten wurde eine Infiltration der Hypothalamus-Hypophysen-Achse durch Langerhans-ähnliche Zellen festgestellt. Zentraler Diabetes insipidus (CDI) kann familiär, idiopathisch oder sekundär sein und ist eine Erkrankung, die durch Polyurie, Polydipsie und die Bildung von hypotonem Urin gekennzeichnet ist.

 

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