ISSN: 2167-7700
Abhisek Swaika, Neha Sood, David M. Menke, Asit K. Jha und Sikander Ailawadhi
Hintergrund: Das Langerhanszellsarkom (LCS) ist eine seltene maligne Erkrankung ohne definierte Behandlungsstrategie. Bei systemischer Beteiligung ist eine Chemotherapie die bevorzugte Behandlungsoption, obwohl kein Konsens über das bevorzugte Behandlungsschema besteht. Fall: Ein 66-jähriger Mann stellte sich mit einem fortgeschrittenen LCS vor, das Knochenmark (BM) und die Milz betraf. Die immunhistochemische Analyse der BM-Probe bestätigte die Diagnose LCS. Der Patient wurde mit einer Chemotherapie behandelt, bei der dosisangepasstes Etoposid, Prednison, Vincristin, Cyclophosphamid und Doxorubicin (DAEPOCH) eingesetzt wurden. Der Patient erreichte eine vollständige Remission und konnte die gesamte Chemotherapie (6 Zyklen) vertragen, wobei auch nach 10 Monaten noch eine Wirkung zu erkennen war. Schlussfolgerung: Aufgrund der Seltenheit der Erkrankung gibt es keine Standardbehandlungsmethode; Die meisten beschriebenen erfolgreichen Behandlungsoptionen sind Einzelberichte. Aufgrund der Knappheit solcher Daten und der Unfähigkeit, genügend Patienten in klinische Studien einzubeziehen, wurden verschiedene Chemotherapiekombinationen verwendet, um die beste klinische Wirkung zu erzielen. Die unattraktive Ansprechrate auf CHOP (Cyclophosphamid, Doxorubicin, Vincristin und Prednison) in zuvor beschriebenen Fallserien und der Nutzen von Etoposide bei der Behandlung von Langerhans-Zell-Histiozytose und primitiven Sarkomen zusammen mit einem akzeptablen Nebenwirkungsprofil veranlasst uns, DA-EPOCH für unsere Patienten auszuwählen . Wir zeigen, dass DAEPOCH ein verträgliches und wirksames Behandlungsschema für LCS ist.