ISSN: 2161-0932
Marwah M. Abdulkader, Samir S. Amr, Mohammad M. Yousef, Hesham A. Musleh, Amani A. Joudeh, Mohammad H. Nahhas und Mousa A. Al-Abbadi
Die Rosai-Dorfman-Krankheit (RDD) ist eine seltene Histiozytose, die am häufigsten die zervikalen Lymphknoten befällt. Eine extranodale Beteiligung tritt in 30–40 % der Fälle und am häufigsten im Kopf- und Halsbereich auf. Die Prognose ist im Allgemeinen ausgezeichnet. Wir präsentieren einen ungewöhnlichen Fall einer metachronen Rosai-Dorfman-Krankheit, die an multifokalen Knochenstellen bei einer 25-jährigen schwangeren Frau auftrat. Sie stellte sich mit Schmerzen in der rechten Schulter sowie frontalen Kopfschmerzen in Verbindung mit Fieber und Schweiß vor. Computertomographie und Magnetresonanztomographie zeigten klar abgegrenzte Läsionen im proximalen Humerus, gefolgt von einer ähnlichen Läsion im Stirnbein des Schädels. Die mikroskopische Untersuchung ergab eine variable Anzahl blass gefärbter Histiozyten mit Emperipolesis und lymphoplasmazytischem Infiltrat und Fibrose im Hintergrund. Immunhistochemische Untersuchungen ergaben eine positive Färbung dieser Histiozyten für S100 und CD68, aber sie waren negativ für CD1a. Diese Befunde waren typisch für RDD. Bei unserer Patientin wurden beide Läsionen durch Kürettage behandelt. Sie ist wohlauf und am Leben, hat jedoch an beiden Stellen einen Rückfall.