Zeitschrift für klinische und zelluläre Immunologie
Offener Zugang

Abstrakt

Überlappungssyndrome der Autoimmun-Lebererkrankung

Marina G Silveira

Autoimmunhepatitis (AIH), primäre biliäre Zirrhose (PBC) und primäre sklerosierende Cholangitis (PSC) sind chronische Lebererkrankungen, deren Ursprung vermutlich autoimmun ist. Erkrankungen, die Merkmale zweier verschiedener autoimmuner Lebererkrankungen aufweisen, werden häufig als Überlappungssyndrome bezeichnet, obwohl derzeit keine Einigkeit darüber besteht, was ein Überlappungssyndrom ausmacht oder welche spezifischen Diagnosekriterien gelten. Die Identifizierung von Patienten mit Merkmalen eines Überlappungssyndroms ist für die Behandlung relevant, da die Ergebnisse von denen von Patienten mit der Diagnose klassischer autoimmuner Lebererkrankungen abweichen können und die Behandlung möglicherweise angepasst werden muss. Aufgrund ihrer Seltenheit sind keine großen Therapiestudien verfügbar und die Behandlung von Überlappungserkrankungen ist empirisch und basiert auf der Extrapolation von Daten der primären autoimmunen Lebererkrankungen. Die Überlappung von AIH und PBC ist das am häufigsten beschriebene Überlappungssyndrom und kann mit einer schlechten Prognose verbunden sein. Dies kann eine wichtige und nicht erkannte Ursache für die Resistenz gegen Ursodeoxycholsäure (UDCA) bei Patienten mit PBC darstellen. Überlappungen von AIH und PSC werden seltener gemeldet. Die Prognose kann besser sein als bei Patienten mit PSC allein, jedoch schlechter als bei Patienten mit AIH allein. Weitere Studien sind erforderlich, um Diagnose, natürlichen Verlauf und optimale Therapiestrategien für Overlap-Syndrome autoimmuner Lebererkrankungen zu bestimmen.