Klinische Pädiatrie: Offener Zugang
Offener Zugang

Abstrakt

Pädiatrische thrombotische Mikroangiopathie mit akutem Nierenversagen als Folge eines aHUS

Turner*

TMA ist ein pathologischer Prozess, der Thrombozytopenie, mikroangiopathische hämolytische Anämie und mikrovaskuläre
Okklusion umfasst. TMA gehört zu den mit Thrombozytopenie verbundenen Multiorganversagenssyndromen (TAMOF) und daher
sollte seine Diagnose bei schwerkranken Kindern in Betracht gezogen werden. TMA ist lebensbedrohlich und resultiert aus ischämischem Multiorganversagen
und zeichnet sich durch seine Vielfältigkeit und hohe Sterblichkeitsrate auf der Intensivstation von ~ 20 % trotz angemessener Behandlung aus [1,2].
Es kann sich in einer Vielzahl von Erkrankungen und Erscheinungsformen manifestieren, aber AKI ist ein häufiges hervorstechendes Merkmal aufgrund
der offensichtlichen Anfälligkeit des glomerulären Kreislaufs für Endothelschäden und Okklusion. Die am häufigsten
bei Kindern berichteten TMA-Syndrome sind das hämolytische urämische Syndrom (HUS), bei dem eine Nierenschädigung das
hervorstechende klinische Merkmal ist. Thrombotische thrombozytopenische Purpura (TTP), ein weiteres TMA-Syndrom, tritt auch bei
Kindern auf und ist häufig mit einer zerebralen Beteiligung verbunden. (Sekundäre TMA sind TMA, die mit anderen
Komorbiditäten einhergehen, die als auslösende Ereignisse dienen. Dazu gehören schwere Infektionen, Autoimmunität, hämatopoetische
Progenitorzellen oder Transplantationen fester Organe, bösartige Erkrankungen und Medikamente. Daher
kann die Diagnose einer sekundären TMA äußerst schwierig sein. Hier präsentieren wir einen diagnostischen Ansatz für einen zuvor gesunden 13-jährigen Jungen,
der in die Notaufnahme kam und seit
einem Tag Atembeschwerden, verminderte orale Akzeptanz, Lethargie und verändertes Sensorium aufwies, bei dem später Azotämie und eine metabolische Azidose mit Anionenlücke festgestellt wurden.