ISSN: 0975-8798, 0976-156X
Padmavathi K, Hari Devaraya Chowdary
Das Papillion-Lefevre-Syndrom (PLS) ist eine seltene Erkrankung, die mit Hautläsionen, schwerer Zerstörung des Zahnhalteapparats und in einigen Fällen mit Verkalkung der Dura einhergeht. Hautläsionen bestehen aus Hyperkeratose und Ichthyose in lokalisierten Bereichen an Handflächen, Fußsohlen, Knien und Ellbogen, mehreren funktionellen Neutrophilendefekten, einschließlich Myeloperoxidasemangel, sowie defekter Chemotaxis und Phagozytose.