ISSN: 2329-6917
Teresa Bot?n, Albert Oriol, Elisa Orna and Josep-Maria Ribera
Spezifische Affinitätsmerkmale des neoplastischen Paraproteins wurden als außergewöhnliche Ursachen für Blutungen bei Patienten mit malignen Gammopathien festgestellt. Wir beschreiben einen Fall, in dem eine Beziehung zwischen gestörten Gerinnungsparametern und der Konzentration von Serumparaprotein ohne spezifische Affinität zu irgendeinem Gerinnungsprotein festgestellt werden konnte. Alternative Ursachen für Blutungen wurden ausgeschlossen und eine Korrelation zwischen der Konzentration des monoklonalen Paraproteins im Serum und der aktivierten partiellen Thromboplastinzeit festgestellt. Behandlungen des multiplen Myeloms erzielten nur geringfügige Reaktionen, waren aber ansonsten mit einer teilweisen Verbesserung der Gerinnungsparameter und, was am wichtigsten ist, mit der Kontrolle der Blutungsepisoden verbunden. Die Störung des Gerinnungsprozesses schien unspezifisch und nur mit der Paraproteinkonzentration verbunden zu sein, nicht jedoch mit der Hyperviskosität. Der Fall unterstreicht die Notwendigkeit, bei Patienten mit monoklonaler Gammopathie unbekannter Signifikanz atypische Effekte der Paraproteinämie in Betracht zu ziehen und schließlich die zugrunde liegende Plasmazelldyskrasie zu behandeln, wenn Symptome wie schwere Blutungen diesen Eingriff rechtfertigen.