Klinische Pädiatrie: Offener Zugang
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Abstrakt

Pädiatrische thrombotische Mikroangiopathie mit akutem Nierenversagen infolge eines aHUS: Ein Fallbericht

Jyoti Walia, Shahbaj Ahmad, Preeti Uniyal und Aditya Bedi

TMA ist ein pathologischer Prozess, der Thrombozytopenie, mikroangiopathische hämolytische Anämie und mikrovaskuläre Okklusion umfasst. TMA gehört zu den mit Thrombozytopenie verbundenen Multiorganversagenssyndromen (TAMOF) und sollte daher bei schwerkranken Kindern diagnostiziert werden. MA ist lebensbedrohlich und resultiert aus ischämischem Multiorganversagen und zeichnet sich durch seine Vielfältigkeit und hohe Sterblichkeitsrate auf der Intensivstation von ~ 20 % trotz angemessener Behandlung aus. Es kann sich in einer Vielzahl von Erkrankungen und Erscheinungsformen manifestieren, aber AKI ist ein häufiges hervorstechendes Merkmal aufgrund der offensichtlichen Neigung des glomerulären Kreislaufs zu Endothelschäden und Okklusion. Die am häufigsten bei Kindern gemeldeten TMA-Syndrome sind das hämolytische urämische Syndrom (HUS), bei dem eine Nierenschädigung das hervorstechende klinische Merkmal ist. Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP), ein weiteres TMA-Syndrom, tritt auch bei Kindern auf und ist häufig mit einer zerebralen Beteiligung verbunden. (Sekundäre TMA sind TMA, die mit anderen Komorbiditäten einhergehen, die als auslösende Ereignisse dienen. Dazu gehören schwere Infektionen, Autoimmunität, hämatopoetische Progenitorzellen oder Transplantationen fester Organe, bösartige Erkrankungen und Medikamente. Daher kann die Diagnose einer sekundären TMA äußerst schwierig sein.

Hier präsentieren wir einen diagnostischen Ansatz für einen zuvor gesunden 13-jährigen Jungen, der in die Notaufnahme eingeliefert wurde und seit einem Tag Atembeschwerden, verringerte orale Akzeptanz, Lethargie und verändertes Sensorium aufwies, bei dem später Azotämie und eine metabolische Azidose mit Anionenlücke festgestellt wurden.   

TMA ist ein pathologischer Prozess, der Thrombozytopenie, mikroangiopathische hämolytische Anämie und mikrovaskuläre Okklusion umfasst. TMA gehört zu den mit Thrombozytopenie verbundenen Multiorganversagenssyndromen (TAMOF) und sollte daher bei schwerkranken Kindern diagnostiziert werden. MA ist lebensbedrohlich und resultiert aus ischämischem Multiorganversagen und zeichnet sich durch seine Vielfältigkeit und hohe Sterblichkeitsrate auf der Intensivstation von ~ 20 % trotz angemessener Behandlung aus. Es kann sich in einer Vielzahl von Erkrankungen und Erscheinungsformen manifestieren, aber AKI ist ein häufiges hervorstechendes Merkmal aufgrund der offensichtlichen Neigung des glomerulären Kreislaufs zu Endothelschäden und Okklusion. Die am häufigsten bei Kindern gemeldeten TMA-Syndrome sind das hämolytische urämische Syndrom (HUS), bei dem eine Nierenschädigung das hervorstechende klinische Merkmal ist. Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP), ein weiteres TMA-Syndrom, tritt auch bei Kindern auf und ist häufig mit einer zerebralen Beteiligung verbunden. (Sekundäre TMA sind TMA, die mit anderen Komorbiditäten einhergehen, die als auslösende Ereignisse dienen. Dazu gehören schwere Infektionen, Autoimmunität, hämatopoetische Progenitorzellen oder Transplantationen fester Organe, bösartige Erkrankungen und Medikamente. Daher kann die Diagnose einer sekundären TMA äußerst schwierig sein.

Hier präsentieren wir einen diagnostischen Ansatz für einen zuvor gesunden 13-jährigen Jungen, der in die Notaufnahme eingeliefert wurde und seit einem Tag Atembeschwerden, verringerte orale Akzeptanz, Lethargie und verändertes Sensorium aufwies, bei dem später Azotämie und eine metabolische Azidose mit Anionenlücke festgestellt wurden.