ISSN: 2155-6148
Shuji Kawamoto, Atsuko Shiraki, Chikashi Takeda, Tomoharu Tanaka, Kazuhiko Fukuda
Hintergrund: Das Kartagener-Syndrom (KS) ist eine partielle Erkrankung der primären Ziliendyskinesie mit Defekten in der Feinstruktur der Zilien und Flagellen. KS ist eine autosomal-rezessive Erbkrankheit mit drei Hauptmerkmalen: viszerale Inversion, chronische Sinusitis und Bronchiektasien. Eine Lungentransplantation ist eine Option für KS im Endstadium, das zu Ateminsuffizienz führt. Es gibt jedoch nur wenige Berichte über das perioperative Management einer Lungentransplantation bei Patienten mit KS.
Falldarstellung: Bei einer 44-jährigen Frau, bei der im Kindesalter KS diagnostiziert worden war, wurde im Alter von 42 Jahren eine Tracheotomie durchgeführt, um einer Infektion vorzubeugen, und sie wurde in Bereitschaft für eine Lungentransplantation an ein Beatmungsgerät versetzt. Nach einer zweijährigen Wartezeit wurde sie einer beidseitigen hirntoten Lungentransplantation unterzogen. Parallel zur Narkoseeinleitung wurden die linke Femoralarterie und -vene abgeklebt, um im Falle einer plötzlichen Veränderung eine extrakorporale Zirkulation zu ermöglichen, und die extrakorporale Zirkulation wurde wie geplant nach dem Öffnen des Brustkorbs eingeleitet. Als Vollnarkosemittel wurde hauptsächlich Propofol verwendet, das eine weniger hemmende Wirkung auf die Flimmerbewegung der Atemwege hat. Nachdem beide Pneumonektomien durchgeführt worden waren, wurden die oberen Atemwege gespült. Eine vollständige linke Spenderlunge wurde dann in die linke Brusthöhle transplantiert und eine rechte Spenderlunge mit Resektion des Mittellappens wurde in die rechte Brusthöhle transplantiert. Es wurden eine Lungenphysiotherapie und eine bronchoskopische Expektoration empfohlen. Der Patient wurde am 13. postoperativen Tag (POD) vom Beatmungsgerät entwöhnt und am 101. POD ohne Sauerstoff aus dem Krankenhaus entlassen.
Schlussfolgerung: Die perioperative Kontrolle der Atemwegsinfektionen ist bei bilateralen Lungentransplantationen bei KS von größter Bedeutung, und durch sorgfältige Infektionskontrolle konnte ein guter klinischer Verlauf erreicht werden.