Zeitschrift für klinische und experimentelle Ophthalmologie
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Abstrakt

Phacomatosis pigmentovascularis: Ein Fallbericht

Shams Mohammed Noman, Umme Salma Akbar, Mehjabin Haque, Muzahidul Islam, Dipankar Sarkar, Shabiha Kaoser

Zweck: Beobachtung und Beschreibung der seltenen Erkrankung Phacomatosis pigmentovascularis als Fallserie.

Fall: Zur Diagnose dieser Verdachtsfälle wurde in der Glaukomklinik des Chittagong Eye Infirmary and Training Complex (CEITC) eine detaillierte Anamnese und Untersuchung durchgeführt. Es wurden detaillierte systemische Untersuchungen der Haut, des Herzens und des Nervensystems durchgeführt. Zu den Augenuntersuchungen gehörten Sehschärfe, Augeninnendruck, Gonioskopie (sofern möglich), Taschenlampen- und Spaltlampenuntersuchung sowie Fundusuntersuchung.

Ergebnisse: Insgesamt wurden 8 Fälle eingeschlossen (fünf männliche und drei weibliche). Das durchschnittliche Alter betrug 4 +/-2 Jahre. Alle hatten hämangiomatöse Läsionen an Händen und Füßen. Fünf von ihnen hatten Hämangiome auf beiden Gesichtshälften. Fünf Fälle hatten beidseitige und zwei einseitige Nävus ota im Auge. Drei Fälle hatten beidseitige und fünf einseitige leichte Buphthalmus und erhöhten Augeninnendruck (IOD). In zwei Fällen gab es eine Krampfvorgeschichte und die CT des Gehirns zeigte Verkalkung im Gehirn. In allen Fällen war eine Trabekulektomie erforderlich, um den Augeninnendruck zu senken. In zwei Fällen war ein Ahmed-Ventilimplantat erforderlich.

Schlussfolgerung: Phacomatosis pigmentovascularis ist eine seltene Erkrankung. Eine frühzeitige Diagnose und entsprechende Maßnahmen können das Sehvermögen und das Leben retten.